Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 30 sierpnia 2009 r. w sprawie świadczeń gwarantowanych z zakresu programów zdrowotnych

1148 ROZPORZÑDZENIE MINISTRA ZDROWIA1) zdnia 30 sierpnia 2009 r. wsprawie Êwiadczeƒ gwarantowanych zzakresu programów zdrowotnych

aiwordZ artsiniM ainezdàzropzor od kinzcà∏aZ )8411 .zop( .r 9002 ainpreis 03 aind z IJCAZILAER HCI IKNURAW ZARO HCYNTOWORDZ WÓMARGORP USERKAZ Z HCYNAWOTNARAWG ¡EZCDAIWÂ ZAKYW l p . v o g . l c r . w w w

- największą średnicę guza powyżej 1 cm w przypadku nieobecności przerzutów w pachowych węzłach chłonnych (cecha pN /-/), g) wydolność serca wykazana na podstawie oceny klinicznej i badania ECHO lub MUGA (przed rozpoczęciem stosowania trastuzumabu) z frakcją wyrzutu lewej komory serca wynoszącą przynajmniej 50 %, h) wykluczenie ciąży.

2) Do leczenia przerzutowego raka piersi w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: a) rozpoznanie: histologicznie udokumentowany rak piersi z przerzutami (IV),

b) udokumentowane niepowodzenie chemioterapii z użyciem antracyklin lub z przeciwwskazaniami do stosowania antracyklin (dla leczenia skojarzonego z lekiem o działaniu cytotoksycznym),

c) udokumentowane niepowodzenie leczenia z

użyciem przynajmniej 2 schematów chemioterapii (antracykliny i taksoidy) dla monoterapii,

d) udokumentowana nadekspresja receptora

HER2 (3+ w badaniu

immunohistochemicznym) lub amplifikacja genu HERZ2 (w badaniu FISH —

fluorescencyjna hybrydyzacja in situ),

e) stan sprawności O - 2 według WHO,

f) prawidłowe wskaźniki czynności nerek,

g) prawidłowe wskaźniki czynności wątroby —

możliwość kwalifikowania świadczeniobiorców z umiarkowanym wzrostem aktywności transaminaz tzn. do trzykrotnego wzrostu aktywności transaminaz w stosunku do wartości prawidłowych,

h) prawidłowe wskaźniki czynności szpiku,

i) wydolność serca wykazana na podstawie oceny klinicznej i badania ECHO lub MUGA (przed rozpoczęciem stosowania trastuzumabu) z frakcją wyrzutu lewej komory serca wynoszącą przynajmniej 50 %.

Nieuzasadnione jest włączenie świadczeniobiarców do leczenia trastuzumabem w ramach leczenia przerzutowego raka piersi, u których zastosowano ten lek w leczeniu adjuwantowego raka piersi.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie adjuwantowe raka piersi trastuzumabem - 1 rok leczenia lub do momentu nawrotu choroby.

Czas leczenia przerzutowego raka piersi określają kryteria kwalifikacji i kryteria wyłączenia programu.

tygodniowych odstępach, podawane we wlewie przez około 90 minut.

Jeżeli podanie leku z jakichś powodów spóźniło się o mniej niż 7 dni, należy podać jak najszybciej zwykłą dawkę leku (6 mg/kg) (nie czekając do następnego planowanego cyklu), a następnie należy podawać dawki podtrzymujące 6 mg/kg co 3 tygodnie, zgodnie z uprzednim planem leczenia.

Jeżeli podanie leku opóźniło się o więcej niż 7 dni, wtedy należy ponownie podać dawkę nasycającą (8 mg/kg przez około 90 minut), a następnie podawać kolejne podtrzymujące dawki leku (6 mg/kg) co 3 tygodnie od tego momentu.

Świadczeniobiorców z wczesnym rakiem piersi należy leczyć przez 1 rok lub do momentu nawrotu choroby.

Lek podaje się w 90-minutowym wlewie dożylnym. Świadczeniobiorcy powinni być obserwowani przez co najmniej 6 godzin, od rozpoczęcia pierwszego wlewu i przez 2 godziny od rozpoczęcia kolejnych wlewów, pod kątem wystąpienia objawów takich jak: gorączka, dreszcze lub innych objawów związanych z wlewem dożylnym. Przerwanie wlewu może pomóc w kontrolowaniu tych objawów. Wlew może być wznowiony po zmniejszeniu nasilenia objawów. Jeżeli pierwsza dawka nasycająca była dobrze tolerowana, dawki kolejne mogą być podawane w 30-minutowym wlewie. Świadczeniodawca musi dysponować zestawem do udzielania pierwszej pomocy.

3. Określenie czasu teczenia w programie

Leczenie adjuwantowe raka piersi trastuzumabem - 1 rok leczenia lub do momentu nawrotu choroby.

miesiące:

- morfologia krwi z rozmazem. Badanie przeprowadzane nie rzadziej niż w odstępach 21 dniowych:

a) poziom kreatyniny,

b) poziom AIAT,

c) poziom ASpAT,

d) poziom AL.P,

e) stężenie bilirubiny. Badanie przeprowadzane w 9, 18, 27, 36, 45 tygodniu leczenia:

a) USG jamy brzusznej,

b) RTG klatki piersiowej lub badanie tomografii komputerowej (w zależności od możliwości oceny wymiarów zmian),

c) scyntygrafia kośćca (w załeżności od aceny sytuacji klinicznej),

d) EKG.

Badanie przeprowadzane w 9,

18, 27, 36 i 45 tygodniu oraz następnie w przypadku kontynuacji leczenia w odstępach 12 tygodniowych - badanie ECHO lub MUGA (scyntygrafia bramkowana serca).

2. Leczenie adjuwantowe raka piersi

1) Kwalifikacja:

a) badanie immunohistochemiczne lub FISH (ocena nadekspresji receptora HER2, obecność receptorów ER i PGR),

b) morfologia krwi z rozmazem,

c) poziom kreatyniny,

d) poziom AIAT,

e) poziom ASpAT,

f) poziom ALP,

g) stężenie bilirubiny,

h) USG jamy brzusznej,

i) RTG klatki piersiowej lub badanie tomografii komputerowej (w zależności od możliwości oceny wymiarów zmian),

j) scyntygrafia kośćca (w zależności od oceny sytuacji klinicznej),

k) EKG, badanie ECHO lub

(receptory HER2, ER I PGR).

Nr 140

11152

3. Wyłączenie z programu: MUGA (scyntygrafia bramkowana serca). 1) Leczenie adjuwantowe raka piersi: a) rozpoznanie przewodowego raka 2) Monitorowanie leczenia przedinwazyjnego, Badanie przeprowadzane co 3 b) zaawansowanie w stopniach ! A i B oraz IIIB, Ill © miesiące: morfologia krwi z i IV niewydolność serca (klasa III lub IV według rozmazem. klasyfikacji NYHA), Badanie przeprowadzane nie c) progresja choroby w trakcie stosowania leku rzadziej niż w odstępach 21 wykazana na podstawie badania dniowych: przedmiotowego lub badań obrazowych a) poziom kreatyniny, określonych opisem programu lub b) poziom AIAT, Innych badań wykonanych w zależności od c) poziom ASpAT, sytuacji klinicznej, d) poziom ALP, d) niestabilność hemodynamiczna w przebiegu e) stężenie bilirubiny. choroby wieńcowej lub zastawkowej wady serca Badanie przeprowadzane w 9, oraz nadciśnienia tętniczego i innych sytuacji 18, 27, 36 i 45 tygodniu oraz klinicznych (np. wieloletnia lub niekontrolowana następnie w przypadku cukrzyca), kontynuacji leczenia w e) frakcja wyrzutu lewej komory serca poniżej 50 % odstępach 12 tygodniowych - wykazana w badaniu ECH lub MUGA, badanie ECHO lub MUGA f) niewydolność oddechowa związana z innymi (scyntygrafia bramkowana serca). chorobami współistniejącymi, g) współistnienie innych nowotworów złośliwych z wyjątkiem przedinwazyjnego raka szyjki macicy i podstawnokomórkowego raka skóry, h) okres ciąży i karmienia piersią, i) przeciwwskazania do stosowania trastuzumabu wynikające z nadwrażliwości na trastuzumab, białka mysie lub substancję pomocniczą.

2) Leczenie przerzutowego raka piersi: a) wystąpienie objawów nadwrażliwości na trastuzumab, b) toksyczność według WHO powyżej 3, zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku, objawów niewydolności krążenia, c) stan sprawności 3 — 4 według WHO, d) progresja choroby w trakcie stosowania leku: - wystąpienie nowych zmian nowotworowych lub - stwierdzenie progresji istniejących zmian — zwiększenie o przynajmniej 20% najmniejszego wymiaru istniejącej zmiany pojedynczej lub sumy najdłuższych wymiarów w przypadku mnogich zmian, e) niewydolność krążenia i niewydolność wieńcowa oraz niekontrolowane nadciśnienie tętnicze, f) ciąża.

Nr 140

11153

LECZENIE RAKA JELITA GRUBEGO

1. Kryteria kwalifikacji

Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy z histologicznie udokumentowanym rakiem jelita grubego lub odbytnicy, lub nowotworem złośliwym zagięcia esiczoodbytniczego, w stadium uogólnienia przy obecności

Irinotekan należy podawać zgodnie | 1. Kwalifikacja: 1. Tryb realizacji świadczenia:

z poniższymi schematami 1) - klirens kreatyniny; 1) ambulatoryjny;

dawkowania: 2) poziom kreatyniny, 2) jednodniowy;

3) stężenie antygenu 3) hospitalizacja.

1. Schemat CLF1 (irinotekan w rakowo — płodowego

dawce 180mg/m? powierzchni ciała): (CEA) w surowicy krwi; | 2. Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna.

przerzutów.

irinotecanumi/

fluorouracilum// | 2. Określenie czasu leczenia w programie

calcii folinas*

1

2) 3) 4) 5)

6) 7) 8)

Czas leczenia raka jelita grubego określają kryteria kwalifikacji i kryteria wyłączenia programu.

3. Wyłączenie z programu Z leczenia w ramach programu wyłączeni swiadczeniobiorcy , u których stwierdzono:

nadwrażliwość na substancję czynną lub pomocniczą;

ciężkie zaburzenie czynności szpiku; niewydolność wątroby;

ciążę lub okres karmienia;

brak efektów leczenia (wyjaśnienie: progresja choroby po 12 tygodniach terapii),

toksyczność według WHO powyżej 3, zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku;

objawy niewydolności krążenia czy ciężkiej biegunki;

stężenie bilirubiny wyniesie więcej niż 3 razy górna granica normy.

Dzień 1

irinotekan 180mg/m? we wlewie 2

godzinnym

+ 5-Fluorouracyl 400 mg/m” we

wlewie typu bolus

+ 5-Fluorouracyl 600mg/m* we wlewie ciągłym 22 godzinnym + folinian wapnia 200 mg/m?

Dzień 2

5-Fluorouracyl 400 mg/m? we

wlewie typu bolus

+ 5-Fluorouracyl 600mg/m? we wlewie ciągłym 22 godzinnym + folinian wapnia 200 mg/m” iv

Schemat powtarzać co 14 dni. Cykl leczenia obejmuje 3 podania.

2. Schemat CLF2 (Irinotekan w dawce 80mg/m? powierzchni ciała):

Dzień 1

irinotekan 80mg/m2 iv

+ 5-Fluorouracyl 500 mg/m” we wlewie 2 godzinnym

+ 5-Fluorouracyl 1600- 2600mg/m* (średnio 2300mg/m") we wlewie ciągłym 24 godzinnym

+ folinian wapnia 500 mg/m” iv

Schemat powtarzać co 7 dni. przez 6 tygodni (w 7 tygodniu przerwa).

4) 5) 6)

7) 8)

9) 1 12) 13)

10) 14) 15)

16) 47)

ilość białych krwinek

(WBC); ilość czerwonych krwinek (RBC);

poziom hemoglobiny

(Hb); płytki krwi (PLT);

odczyn Biernackiego

(OB.); aminotransferaza asparaginianowa (ASpAT); aminotransferaza alaninowa (AIAT), elektrolity; poziom bilirubiny; poziom fosfatazy zasadowej,

próba tymolowa;

badanie histologicznie

jelita grubego;

RTG klatki piersiowej; USG jamy brzusznej.

2. Monitorowanie leczenia: Badanie przeprowadzane w każdym 91 dniu od podania

pierwszej

4) 5) 6) 7)

9) 11) 12) 13)

10) 14) 15) 16)

dawki leku:

klirens kreatyniny;

poziom kreatyniny; stężenie antygenu

rakowo — płodowego (CEA) w surowicy krwi; ilość białych krwinek

(WBC), ilość czerwonych krwinek (RBC);

poziom hemogłobiny

(Hb); płytki krwi (PLT):;

odczyn Biernackiego

(OB.): aminotransferaza asparaginianowa (ASpAT); aminotransferaza alaninowa (AIAT); elektrolity; poziom bilirubiny; poziom fosfatazy zasadowej,

próba tymolowa;

RTG klatki piersiowej; USG jamy brzusznej.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

4) lekarze: lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów);

3) organizacja udzielania świadczeń: oddział onkologiczny;

4) dostęp do badań:

a) USG,

b) tomografii komputerowej,

c) rezonansu magnetycznego,

d) RTG,

e) kołonoskopii,

f) taboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem),

h) immunohistochemicznych

(antygeny nowotworowe).

Nr 140

11154

LECZENIE GLEJAKÓW MÓZGU (ICD-10 C71)

temozolomidum

4. Kryteria kwalifikacji

Do leczenia temozolomidem w ramach programu kwalifikują się _ świadczeniobiorcy _ spełniający następujące kryteria:

1) rozpoznanie: potwierdzony histologicznie glejak złośliwy GIII i GIV (glioblastoma multiforme lub astrocytoma anaplasticum);

2) nawrót po wcześniejszym leczeniu chirurgicznym lub radioterapii z udokumentowanymi przeciwwskazaniami do ponownego zastosowania leczenia chirurgicznego i radioterapii oraz chemioterapii pochodnymi nitrozomocznika;

3) stan sprawności według WHO 0 -2;

4) zachowana prawidłowa czynność szpiku;

5) prawidłowa czynność nerek i wątroby (wskaźniki biochemiczne);

6) wykluczona ciąża.

2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa tekarz na podstawie kryteriów wyłączenia.

3. Wyłączenie z programu:

1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na temozolomid;

2) toksyczność według WHO powyżej lub równa 3 (zwłaszcza wystąpienie objawów zahamowania czynności szpiku);

3) stan sprawności 3 — 4 według WHO;

4) brak skuteczności leku po 2 cyklach stosowania leku;

5) progresja choroby w trakcie stosowania leku.

4 LECZENIE PRZEWLE- KŁEJ BIAŁACZKI SZPIKOWEJ (ICD-10 C 92.1)

imatinibum

1. Kryteria kwalifikacji: Do leczenia imatiniktem w ramach programu kwalifikują się Świadczeniobiorcy z rozpoznaniem przewlekłej białaczki szpikowej, z udokumentowaną obecnością genu BCR-ABL lub chromosomu Filadelfia (Ph+) spełniający następujące kryteria: 1) w fazie przewlekłej: a) świadczeniobiorcy dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli co najmniej częściową remisję cytogenetyczną po 1 roku leczenia, b) świadczeniobiorcy dotychczas leczeni imatinibem, którzy osiągnęli całkowitą remisję cytogenetyczną najpóżniej po 18 miesiącach leczenia, c) nowo zdiagnozowani — świeżo rozpoznana w trakcie przedłużającego się poszukiwania dawcy szpiku, d) świadczeniobiorcy wcześniej leczeni hydroksykarbamidem lub _ interferonem bez uzyskania remisji cytogenetycznej lub z udokumentowaną silną nietolerancją leczenia (II i IV

Dawkowanie: 200 mg/m? powierzchni ciała.

Lek podaje się przez 5 dni, po których następuje 23 dniowa przerwa.

Dawka temozolomidu w cyklu dla świadczeniobiorcy o powierzchni ciała 1,75m? wynosi 1750mg

Świadczeniobiorcy, u których wcześniej stosowano chemioterapię początkowa dawka wynosi 150mg/m? powierzchni ciała na dobę i może być zwiększona do 200mg/m? powierzchni ciała w kolejnym cyklu o ile całkowita liczba granulocytów obojętnochłonnych wynosi nie mniej 1,5 x 1074, a liczba płytek krwi jest nie mniej 100 x 10”.

Leczenie temozolomidem prowadzone jest zwykle do 6 cykli, o ile wcześniej nie wystąpi progresja lub do wystąpienia nieakceptowalnej toksyczności leczenia.

1. imatinib

1) dorośli Zalecane dawkowanie imatinibu u świadczeniobiorców w fazie przewlekłej PBSz wynosi 400 mg/dobę. Faza przewlekła jest definiowana jako stan, który spełnia wszystkie podane kryteria: liczba blastów we krwi i szpiku jest poniżej 15%, liczba leukocytów zasadochłonnych we krwi obwodowej jest poniżej 20%, a liczba płytek jest powyżej 100 x 10741. W razie wydłużania czasu uzyskiwania remisji cytogenetycznej lub niewielkiego nawrotu cytogenetycznego możliwe jest przejściowe zwiększenie dawki

1. Kwalifikacja Badania wynikające z kryteriów włączenia.

2. Monitorowanie leczenia Obejmuje ocenę odpowiedzi na leczenie (według skali WHO dla zmian mierzalnych) oraz stanu ogólnej sprawności, zapotrzebowania na kortykosteroidy (konieczność zwiększenia dawki kortykosteroidów jest jednym ze wskażników braku skuteczności leczenia) i ocenę stanu neurologicznego.

Po każdych kolejnych 2 cyklach leczenia należy wykonać następujące badania:

1) tomografia komputerowa;

2) RTG klp;

3) poziom honmonów kortykotropowych w surowicy;

4) kreatynina;

5) klirens kreatyniny;

6) AspAT;

7) AIAT;

8) morfologia krwi z rozmazem,

9) badanie neurologiczne przed każdym kolejnym cyklem leczenia.

| 1. Tryb realizacji świadczenia:

1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy; 3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców

1) lekarze: lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

2) pielęgniarki: pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów);

3) organizacja udzielania świadczeń: oddział onkologiczny lub poradnia onkologiczna/chemioterapii współpracujące z oddziałem onkologicznym = minimum 6 godzin — 2 dni w tygodniu;

4) dostęp do badań: a) tomografii komputerowej, b) rezonansu magnetycznego, c) - laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem), d) RTG, e) EKG.

1. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej (dorośli)

1) Kwalifikacja:

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) ASpAT, AIAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

f) badania ogólne moczu,

9) badanie cytogenetyczne szpiku,

h) badanie cytogenetyczne krwi,

i) badanie cytologiczne szpiku,

j) badanie molekularne PCR

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: hematologia lub onkologia i hematologia dziecięca.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) łekarze: lekarze specjaliści hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

2) pielęgniarki: pielęgniarki z minimum rocznym doświadczeniem na oddziale lub poradni o profilu hematologicznym (łączny czas pracy-

Nr 140

11155

stopień toksyczności według WHO), e) świadczeniobiorcy po alogenicznej transplantacji szpiku kostnego, u których wystąpiła wznowa choroby; 2) w fazie przyspieszonej: świadczeniobiorcy wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu; 3) w fazie kryzy blastycznej: świadczeniobiorcy wcześniej leczeni bez wykorzystania imatinibu.

2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Wyłączenie z programu: 0 jawienie się objawów nadwrażliwości na

imatinib; 2) toksyczność według WHO powyżej 2,

zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahemałtologicznych (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny _ wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych) lub hematologicznych (ciężka neutropenia lub małopłytkowość) działań niepożądanych;

3) stan sprawności według WHO 3-4;

4) brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania Jeku (brak remisji hematologicznej, brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %),

5) znałezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepienia szpiku u danego świadczeniobiorcy ;

6) progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca się utratą odpowiedzi hematologicznej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycznej lub zwiększeniem o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadelfia u świadczeniobiorców z remisją cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomalnych w klonie białaczkowym;

7) toksyczność hematologiczna lub pozahematologiczna w stopniu 3 lub 4 - która przejawia się pomimo przerw w leczeniu.

imatinibu w fazie przewlekłej do 600 mg/dobę.

Zalecane dawkowanie imatinibu u świadczeniobiorców w fazie przyspieszonej wynosi 600 mg/dobę.

Faza akceleracji jest definiowana jako stan, który spełnia którekolwiek z podanych kryteriów: odsetek blastów we krwi i szpiku jest większy bądź równy 15% ale poniżej 30%, liczba blastów i promielocytów we krwi i szpiku jest większa bądź równa 30% (pod warunkiem, że liczba blastów jest mniejsza niż 30%), liczba leukocytów zasadochłonnych we krwi obwodowej jest większa bądź równa 20%, liczba płytek jest mniejsza niż 100 x 107A i jest nie związana z leczeniem.

W fazie akceleracji zwiększenie dawki do 800 mg/dobę (podawanych w dwóch dawkach po 400 mg) może nastąpić w następujących przypadkach:

a) postęp choroby,

b) brak zadowalającej odpowiedzi hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenie,

c) utrata osiągniętej wcześniej odpowiedzi hematologicznej.

Zalecane dawkowanie imatinibu w fazie kryzy blastycznej wynosi 800 mg/dobę.

Kryza blastyczna jest definiowana jako stan, w którym odsetek blastów w szpiku lub krwi obwodowej przekracza 30%.

2) dzieci: Dawkowanie u dzieci należy ustalać na podstawie powierzchni ciała (mg/m? pc.). U dzieci w fazie przewłekłej i fazach zaawansowanych zaleca się dawkę 340 mg/m? pc. na dobę (nie należy stosować całkowitej dawki większej niż 800 mg). Produkt można podawać w postaci

na obecność genu BCR-ABŁ (opcjonalnie), k) USG wątroby i śledziony.

2. Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej imatinibem tdorośli)

Monitorowanie leczenia

Raz w miesiącu (po uzyskaniu remisji hematologicznej co 90 dni):

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) ASpAT, AIAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

f) — badania ogólne moczu.

Co 180 dni (po uzyskaniu remisji cytogenetycznej całkowitej co 360 dni):

- badanie cytogenetyczne szpiku.

Co 180 dni (do czasu uzyskania remisji cytogenetycznej całkowitej):

- badanie ilościowe PCR.

Co 365 dni: - badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL.

Co 90 dni: - USG jamy brzusznej.

3. Leczenie przewiekłej białaczki szpikowej (dzieci)

1) Kwalifikacja:

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) ASpAT, AIAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) fosfataza ałkaliczna granułocytów,

f) badania ogólne moczu,

g) badanie cytogenetyczne szpiku,

3) równoważnik 2 etatów);

4) organizacja udzielania świadczeń:

oddział hematologiczny/hematologiczny dla dzieci lub poradnia hematologiczna/hematologiczna dla dzieci współpracujące z oddziałem hematologicznym - minimum 6 godzin - 2 dni w tygodniu;

dostęp do badań:

a) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem, FAG),

b) cytogenetycznych szpiku/krwi obwodowej,

c) mołekularnych RT-PCR szpiku/krwi obwodowej,

d) USG,

e) RTG.

Nr 140

11156

dasatinibum

jednej dawki na dobę lub można podzielić dawkę dobową na dwie części — jedną podawaną rano i drugą wieczorem.

U dzieci, u których nie występują poważne działania niepożądane oraz poważna neutropenia lub trombocytopenia spowodowane białaczką można rozważyć zwiększenie dawki z 340 mg/m” pe do 570 mg/m? pe na dobę (nie należy stosować całkowitej dawki większej niż 800 mg) w następujących przypadkach:

a) postęp choroby (na każdym jej etapie),

b) brak zadowalającej odpowiedzi hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenia;

c) brak odpowiedzi cytogenetycznej po 12 miesiącach leczenia;

d) utrata osiągniętej wcześniej odpowiedzi hematologicznej lub cytogenetycznej.

h) badanie cytogenetyczne krwi,

i) badanie cytologiczne szpiku,

j) badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL (opcjonalnie),

k) USG wątroby i śledziony.

2) Monitorowanie leczenia

Raz w miesiącu przez pierwsze trzy miesiące leczenia, następnie co 90 dni:

a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) ASspAT, AIAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) fosfataza alkaliczna granulocytów,

f) badania ogólne moczu.

Raz w miesiącu przez pierwsze trzy miesiące leczenia, następnie co 90 dni:

- badanie ilościowe PCR (BCR-ABL/ABL ratio). Co 90 dni:

- badanie cytogenetyczne szpiku. Co 180 dni:

- badanie histologiczne szpiku. Co 90 dni:

- USG jamy brzusznej.

1. Kryteria kwalifikacji: Do leczenia dazatynibem w ramach programu kwalifikują się _ świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

1) rozpoznanie: przewlekła białaczka szpikowa

z udokumentowaną obecnością genu BCR-

ABŁ lub chromosomu Filadelfia (Ph+);

2) wiek: powyżej 18 roku życia;

3) stan ogólny według WHO 0-2;

4) świadczeniobiorcy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni imatinibem:

a) u których występuje oporność na imatinib z obecnością mutacji innej niż T315I,

b) którzy nie osiągnęli remisji hematologicznej po co najmniej 3 miesiącach leczenia,

c) u których brak jest odpowiedzi cytogenetycznej po 12 miesiącach leczenia,

d) którzy utracili osiągniętą wcześniej odpowiedź hematologiczną lub

2. Dazatynib

Zalecana dawka początkowa produktu w przewiekłej fazie PBSz wynosi 100 mg raz na dobę, podawane doustnie o tej samej porze rano lub wieczorem.

W fazie akceleracji i w kryzie błastycznej — zalecana dawka wynosi 70 mg dwa razy na dobę, podawane doustnie rano i wieczorem. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy dawkę leku zmniejszyć do 80 mg na dobę, podawanych w schemacie 2 razy 40 mg dazatynibu na dobę.

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej dazatynibem 1) Kwalifikacja: a) morfologia krwi z rozmazem (leukocyty, płytki krwi, blasty), b) ASpAT, AIAT, c) kreatynina, d) bilirubina, e) fosfataza alkaliczna granulocytów, f) badania ogólne moczu, g) badanie cytogenetyczne szpiku, h) badanie cytogenetyczne krwi, i) badanie cytologiczne szpiku, j) badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABŁ (opcjonalnie), k) USG wątroby i śledziony.

2) Monitorowanie ieczenia

Nr 140

11157

cytogenetyczną,

e) ze stwierdzoną progresją choroby,

f)_ nietolerujący imatinibu,

g) świadczeniobiorcy w fazie przewlekłej i akceleracji, dotychczas leczeni dazatynibem w ramach terapii niestandardowej, u których uzyskano co najmniej całkowitą odpowiedź hematołogiczną;

5) świadczeniobiorcy w fazie przyspieszonej, którzy wcześniej nie otrzymywali dazatynibu, nietolerujący lub nieodpowiadający na imatinib;

6) świadczeniobiorcy w fazie kryży blastycznej, którzy wcześniej nie otrzymywali dazatynibu, nietolerujący lub nieodpowiadający na imatinib.

2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Wyłączenie z programu:

1) pojawienie się objawów nadwrażliwości na dazatynib;

2) toksyczność według WHO powyżej 2, zwłaszcza wystąpienie poważnych pozahematologicznych (3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych) lub hematologicznych (ciężka neutropenia lub małopłytkowość) działań niepożądanych;

3) stan sprawności według WHO 3-4,

4) brak skuteczności leku po 3 miesiącach stosowania leku (brak remisji hematologicznej, brak remisji cytogenetycznej mniejszej (definiowanej jako sytuacja, w której w szpiku są komórki Ph-, ale jest ich mniej niż 35 %);

5) znalezienie dawcy szpiku i podjęcie decyzji o wykonaniu zabiegu przeszczepienia szpiku u danego świadczeniobiorcy ;

6) progresja choroby w trakcie stosowania leku wyrażająca — się utratą _ odpowiedzi hematologicznej, utratą całkowitej odpowiedzi cytogenetycznej lub zwiększeniem o 30% odsetka komórek z chromosomem Filadeifia u świadczeniobiorców z remisją cytogenetyczną mniejszą niż całkowita, pojawieniem się nowych aberracji chromosomainych w klonie białaczkowym;

7) toksyczność hematołogiczna lub

Pierwsze 2 miesiące leczenia- co 7 dni, następnie co 30 dni (po uzyskaniu remisji hematałogicznej co 90 dni):

a) morfologia krwi z rozmazem

(leukocyty, płytki krwi, blasty),

b) ASspAT, AIAT,

c) kreatynina,

d) bilirubina,

e) fosfataza alkaliczna

granułocytów,

f) badania ogólne moczu. Co 180 dni (po uzyskaniu remisji cytogenetycznej całkowitej co 360 dni, a w przypadku braku remisji hematołogicznej również po 90 dniach):

- badanie cytogenetyczne szpiku. Co 180 dni (do czasu uzyskania remisji cytogenetycznej całkowitej):

- badanie ilościowe PCR. Co 365 dni:

- badanie molekularne PCR na obecność genu BCR-ABL. Co 90 dni:

- USG jamy brzusznej.

Nr 140

11158

pozahematologiczna w stopniu 3 lub 4 - która przejawia się pomimo przerw w leczeniu.

5 LECZENIE NOWOTWO- RÓW świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się

Lek podaje się w dawce 400 mg/dobę.

1. Kwalifikacja:

1) badanie biochemiczne krwi z uwzględnieniem aktywności transaminaz wątrobowych, stężenia bilirubiny;

2) aktywności fosfatazy zasadowej;

3) morfologia krwi z rozmazem,

4) badanie ogólne;

5) tomografia komputerowa. 5

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; b 2) jednodniowy; PODŚCIELI- 1) rozpoznanie: histologicznie potwierdzony 3) hospitalizacja. SKA guz przewodu pokarmowego (GIST); PRZEWODU 2) udokumentowana badaniem POKARMO- immunohistochemicznym ekspresja WEGO (GIST) antygenu CD117; (ICD-10 3) potwierdzone w badaniu tomografii według opisu komputerowej jamy brzusznej, programu) nieoperacyjne nawroty guzów po leczeniu chirurgicznym w postaci mnogich przerzutów do wątroby lub rozsiew śródotrzewnowy; 4) wiek: powyżej 18 roku życia; 5) stan ogólny według skali WHO 0-1;

2. Dziedzina medycyny: onkologia kliniczna. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

lekarze:

lekarze specjaliści onkologii klinicznej (łączny 2. Monitorowanie leczenia czas pracy-równoważnik 2 etatów); Badania kontrolne należy przeprowadzać podczas każdej 2) wizyty świadczeniobiorcy — nie rzadziej niż raz na 4 tygodnie:

imatinib pielęgniarki:

pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (iączny czas pracy-

Nr 140

prawidłowe wyniki badań czynności wątroby i nerek.

2. Określenie czasu teczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Wyłączenie z programu:

1) 2) 3)

4) L_»

wystąpienie objawów nadwrażliwości na imatinib;

progresja choroby w trakcie stosowania leku; brak skuteczności po 3 miesiącach stosowania leku;

toksyczność według skali WHO większa bądź równa 3 (zwłaszcza 3-krotny wzrost stężenia bilirubiny, 5-krotny _ wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych, ciężka niedokrwistość, neutropenia lub małopłytkowość);

stan sprawności 2- 4 według WHO.

4) podstawowe badanie biochemiczne (z uwzględnieniem aktywności aminatransferaz wątrobowych, stężenia bilirubiny, aktywności fosfatazy zasadowej);

2) morfologia krwi z rozmazem;

3) badanie ogólne;

4) tomografia komputerowa (badanie TK należy wykonywać co 2 miesiące w okresie pierwszych 6 miesięcy leczenia i następnie co 3 miesiące).

3) równoważnik 2 etatów);

4) organizacja udzielania świadczeń

oddział onkologiczny lub poradnia onkologiczna/chemioterapii współpracująca z oddziałem onkologicznym - minimum 6 godzin- 2 dni w tygodniu;

dostęp do badań:

a) tomografii komputerowej,

b) RTG,

©) USG

d) EKG

e) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem),

f) histopatologicznych,

9) immunohistochemicznych (antygeny nowotworowe: CD-117).

11159

6

LECZENIE CHŁONIA-

1. Kryteria kwalifikacji

Do leczenia rytuksymabem w ramach programu KÓW kwalifikują się _ świadczeniobiorcy — spełniający

ZŁOŚLIWYCH | następujące kryteria:

(ICD-10 C 82, 1) potwierdzony histologicznie chłoniak złośliwy C€ 83) typu grudkowego w III lub IV stopniu zaawansowania, a w przypadku zastosowania monoterapii — oporność na chemioterapię bądź druga lub kolejna wznowa po chemioterapii lub

2) potwierdzony histołogicznie chłoniak nieziarniczy rozłiany z dużych komórek B, z udokumentowaną w badaniu obecnością antygenu CD20 na powierzchni komórek chłoniaka;

3) wiek: powyżej 18 roku życia;

4) stan ogólny według WHO 0 — 2;

5) wyrównana niewydolność krążenia lub niewydolność wieńcowa (jeżeli występują);

6) dobrze kontrolowane nadciśnienie tętnicze (jeżeli występuje).

rituximabum

2. Określenie czasu leczenia w programie

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów kwalifikacji i kryteriów wyłączenia z programu.

3. Wyłączenie z programu:

1) wystąpienie objawów nadwrażliwości na rytuksymab, którykolwiek ze składników preparatu lub na białka mysie;

2) toksyczność według WHO powyżej 3;

3) stan sprawności 3 — 4 według WHO;

4) brak skuteczności leku po 2 cyklach stosowania;

5) progresja lub nawrót choroby w okresie 6 miesięcy przy leczeniu rytuksymabem,

6) niewydolność serca w IV klasie według NYHA;

7) czynne ciężkie zakażenie;

8) ciąża.

1. U świadczeniobiorców z rozpoznaniem chłoniaka złośliwego typu grudkowego w III lub FV stopniu zaawansowania, rytuksymab podawany jest w dawce 375 mg/m” pow. ciała, podawanej w postaci włewu dożylnego raz w tygodniu, przez 4 tygodnie.

U świadczeniobiorców na nieziarnicze chłoniaki grudkowe w fazie nawrotu lub oporności na leczenie, u których uzyskano odpowiedź na leczenie indukcyjne po zastosowaniu chemioterapii bez iub z rytuksymabem wynosi 375 mg/m” powierzchni ciała raz na 3 miesiące do czasu progresji choroby lub przez maksymalnie okres dwóch lat.

2. U świadczeniobiorców z rozpoznaniem chłoniaka złośliwego typu grudkowego w III lub IV stopniu zaawansowania, rytuksymab podawany jest w dawce 375 mg/m” pow. ciała, podawanej w postaci wlewu dożylnego w skojarzeniu z chemioterapią co 21 dni — 8 podań. U świadczeniobiorców z rozpoznaniem chłoniaka nieziarniczego rozlanego z dużych komórek B, rytuksymab podawany jest w dawce 375 mg/m” pow. ciała, podawanej w postaci wlewu dożylnego w skojarzeniu ze schematem CHOP co 21 dni —- 8 podań.

|

1. Kwalifikacja:

1) morfologia krwi z rozmazem,

2) dehydrogenaza mleczanowa w surowicy;

3) beta-2 mikroglobulina;

4) gammaglutamylotranspep tydaza (GGTP);

5) fosfataza zasadowa (AP);

6) transaminazy (ASpAT, AIAT); Kd)

7) - bilirubina całkowita;

8) poziom kwasu moczowego,

9) poziom kreatyniny;

10) wapń; 2)

11) fosfar;

12) proteinogram;

13) pobranie węzła chłonnego bądź wycinka zmienionej tkanki metodą biopsji 3) chirurgicznej;

14) badanie histologiczne wycinka; 4)

15) badanie na obecność antygenu CD20 na powierzchni komórek chłoniaka;

16) radiografia klatki piersiowej;

17) RTG przewodu, pokarmowego (w przypadku objawów klinicznych);

18) tomografia komputerowa głowy;

19) tomografia komputerowa klatki piersiowej i szyi;

20) tomografia komputerowa jamy brzusznej i miednicy;

21) MR (diagnostyka zmian w kanale kręgowym, głowie i tkankach miękkich);

22) USG w diagnostyce ewentualnych zmian jamy brzusznej, tkanek miękkich, tarczycy, jąder i serca;

23) endosonografia (EUS) w diagnostyce chłoniaków żołądka.

Badania stosownie do wskazań lekarskich podczas diagnostyki chłoniaka w danej lokalizacji.

2. Dziedzina medycyny: kliniczna.

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

hematotogia, onkologia

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

lekarze:

tekarze specjaliści onkologii klinicznej lub hematologii (łączny czas pracy-równoważźnik 2 etatów);

piełęgniarki:

pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów);

organizacja udzielania świadczeń: oddział hematologiczny lub onkologiczny;

dostęp do badań:

a) USG,

b) tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego,

c) RTG,

d) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem),

e) EKG,

f) _ immunonhistochemicznych (antygeny nowotworowe: CD-20),

g) histopatołogicznych.

Nr 140

11160

2

„ Monitorowanie leczenia Badanie przeprowadzane przed każdym podaniem leku zgodnie z harmonogramem dawkowania:

1) morfologia krwi z rozmazem;

2) poziom kreatyniny;

3) poziom kwasu moczowego;

4) poziom aktywności aminotransferaz;

5) fosfataza alkaliczna;

6) bilirubina.

Badania należy przeprowadzać przed rozpoczęciem kolejnego cyklu leczenia lub w przypadku progresji choroby: EKG.

Po 3 lub 4 cyklu leczenia oraz po 8 cyklach (odpowiednio do ilości cykli w zastosowanym schemacie leczenia): TK lub rezonans magnetyczny zmiany mierzalnej.

LECZENIE

NADPŁYTKO-

WOŚCI SAMOISTNEJ (ICD-10 D 75.2)

anagrelidium

4. Kryteria kwalifikacji:

Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

1) 2)

3) 4)

5) rozpoznana nadpłytkowość samoistna; wykluczenie innych przyczyn nadpłytkowości;

6) stwierdzona toksyczność hydroksymocznika (udokumentowany III stopień toksyczności według WHO);

stwierdzona niedostateczna hydroksymoczni liczba płytek krwi powyżej 1500 GA (co najmniej 2 badania w odstępie t tygodnia), nawet jeżeli świadczeniobiorca nie ma objawów klinicznych;

liczba płytek 600 — 1500 GII (jeśli liczba płytek w okresie 2 miesięcy zwiększyła się powyżej 300 GA albo występują objawy, które można wiązać z nadpłytkowością, względnie świadczeniabiorca miał w przeszłości powikłania zakrzepowe lub krwotoczne).

reakcja na

2. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Wyłączenie z programu:

1) nadwrażliwość na anagrelid lub którąkolwiek

Leczenie należy rozpoczynać od dawki 0,5 mg/dobę (1 kaps.) przez pierwszy tydzień, a następnie dawkę należy zwiększać co tydzień o 0,5 mg/dobę, aż do uzyskania normalizacji liczby płytek lub obniżenia ich liczby poniżej 600 G/ lub © 50 % w stosunku od stanu wyjściowego.

Terapię należy kontynuować przy użyciu minimalnej skutecznej dawki zabezpieczającej świadczeniobiorcę, kontrolując liczbę płytek krwi co 4 tygodnie.

L_

1. Kwalifikacja:

1) morfologia krwi;

2) oznaczenie aktywności aminotransferaz wątrobowych;

3) oznaczenie stężenia kreatyniny we krwi;

4) badanie podmiotowe i przedmiotowe;

5) EKG.

2. Monitorowanie leczenia: 1) morfologia krwi —

oznaczenie liczby płytek krwi

przynajmniej raz na 4 tygodnie;

2) oznaczenie aktywności aminotransferaz wątrobowych raz na 12 tygodni;

3) oznaczenie Klirens kreatyniny raz na 4 tygodnie;

4) badanie podmiotowe i przedmiotowe raz na 4 tygodnie;

5) EKG raz na 4 tygodnie.

4. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambuiatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: hematologia.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1

2) lekarze: lekarze specjaliści hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

3) pielęgniarki:

4) pielęgniarki z minimum rocznym doświadczeniem na oddziale lub poradni o profilu hematołogicznym (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów);

organizacja udzielania świadczeń:

oddział hematologiczny lub poradnia hematologiczna współpracująca z oddziałem hematologicznym - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu;

dostęp do badań: a) USG, b) RTG, c) laboratoryjnych, (biochemiczne, morfologia krwi z

Nr 140

11161

substancję pomocniczą;

2) niewydolność układu krążenia stopnia 3 lub 4;

3) niestabilna choroba wieńcowa;

4) klirens kreatyniny poniżej 30 mlmin;

5) aktywność aminotransferaz 5 razy większa od nomy i wyższa;

6) brak efektu terapeutycznego po 4 tygodniach leczenia;

7) wystąpienie działań wymagające przerwania terapii;

8) nietolerancja laktozy;

9) ciąża.

niepożądanych

8 LECZENIE PRZEDWCZE- SNEGO DOJRZEWA-

41. Kryteria kwalifikacji

Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: NIA 1) przedwczesne dojrzewanie płciowe typu PŁCIOWEGO ośrodkowego u dzieci (objawy dojrzewania U DZIECI płciowego u dziewcząt poniżej 8 roku życia, u (ICD-10 E chiopców poniżej 10 roku życia) ustalone na 22.8) podstawie badań laboratoryjnych i obrazowych oraz badania klinicznego;

leuprorelinum 2) wczesne dojrzewanie płciowe z dużą akceleracją

lub wzrostu kostnego i niskim przewidywanym

triotorelinum wzrostem docelowym.

2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Wyłączenie z programu:

1) osiągnięcie przez świadczeniobiorcę wieku chronologicznego właściwego dla wystąpienia cech dojrzewania płciowego;

2) stwierdzenie określonego zaawansowania wieku kostnego: powyżej 13 tat;

3) zmniejszenie tempa wzrastania poniżej dolnej granicy normy dia okresu prepubertalnego (4 cm na rok).

1. Leuprorelina

Co 4 tygodnie podskórnie lub domięśniowo. Jeśli nie osiągnięto zahamowania wydzielania hormonów, dawkę leku należy stopniowo zwiększać o 3,75 mg, co 4 tygodnie. Dawka ta stanowić będzie dawkę podtrzymującą.

Każdorazowo należy zmienić miejsce wstrzyknięcia (skóra brzucha, pośladki, udo).

1) masaciała do 25 kg, dawka 3,75 mg x 2, liczba wstrzyknięć 1, dawka całkowita 7,5 mg;

2) masaciała większa niż 25 do 37,5 kg, dawka 3,75 mg x3, liczba wstrzyknięć 2, dawka całkowita 11,25 mg;

3) masa ciała większa niż 37,5 kg, dawka 3,75 mg x 4, liczba wstrzyknięć 2, dawka całkowita 15 mg.

2. Triptorelina

U dzieci o masie ciała mniejszej niż 20 ką zazwyczaj podaje się domięśniowo połowę zawartości ampułki 3,75 mg co 21 dni.

U dzieci o masie ciała przekraczającej 20 kg zazwyczaj podaje się zawartość 1 ampułki 3,75 mg co 28 dni.

1. Kwalifikacja:

1) 2) 3)

4) 5) 6)

7) 8) 9) 10)

11) stężenie B-gonadotropiny kosmówkowej (B-HCG); stężenie estradiolu; stężenie siarczanu dehydroepiandrosteronu, stężenie t7hydroksyprogesteronu; stężenie testosteronu; test stymulacyjny na wydzielanie LH i FSO; stężenie luteotropiny; stężenie folikulotropiny; stężenie protaktyny; profil steroidów w moczu (w zależności od potrzeby w określonych przypadkach);

12) badanie RTG lewej dłoni i nadgarstka w celu oceny wieku kostnego,

13) badanie USG narządów miednicy i nadnerczy; badanie tomografii komputerowej lub rezonans magnetyczny głowy (układu podwzgórzowoprzysadkowego), w celu wykluczenia guza wewnątrzczaszkowego; pomiar wzrostu i masy ciała, należy określić dotychczasowy przebieg wzrastania, dokonać oceny wzrostu rodziców, obliczyć wzrost docełowy dziecka;

14) należy ocenić obecność cech płciowych i stadium dojrzewania płciowego według skali Tannerarozmazem), d) EKG.

15) 1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy;

3) hospii

acja.

2. Dziedzina medycyny: endokrynologia dziecięca.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1

2) 3

4) lekarze: lekarze specjaliści endokrynologii (równoważnik 2 etatów);

pielęgniarki: pielęgniarki (równoważnik 2 etatów);

organizacja udzielania świadczeń oddział pediatryczny o profilu endokrynologicznym lub oddział endokrynologiczny dla dzieci lub poradnia endokrynologiczna dla dzieci - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu;

dostęp do badań:

a) tomografii komputerowej,

b) RTG,

©) USG,

d) EKG

e) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonałne, morfologia krwi z rozmazem).

Nr 140

11162

9

LECZENIE PIERWO- TNYCH NIEDOBO- RÓW ODPORNOŚCI U DZIECI (ICD-10 (D80 w tym D80.0, D80.1, D80.3, D380.4, D80.5, D80.6, 080.8, D80.9; D81 w całości; D82 w tym: D82.0, 082.1, D82.3, D82.8, D82.9; D83 w tym: D83.0, D83.4, D83.3, D83.8, D83.9; D89)

immunoglobulinum

4. Kryteria kwalifikacji:

Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

1) rozpoznanie pierwotnych zaburzeń odporności - według definicji WHO (World Health Organization): report on Primary immunodeficiences, Clinical and Experimental Immunology, Vol. 99 (Suppl.1), 1995; wykluczenie odporności; stężenie |lgG poniżej wskazaniem do rozpoczęcia substytucyjnej.

2) innych przyczyn zaburzeń

3) 400mg/dl jest terapii

2. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Wyłączenie z programu:

1) 2)

nadwrażliwość na immunoglobuliny lub inny składnik preparatu;

izolowany niedobór IgA z występowaniem przeciwciał przeciwko IgA.

Pierwsze podanie immunoglobulin w dawce 0,6-0,8 g/kg m.c. we wlewie iv. w celu znormalizowania poziomu stężenia IgG w surowicy (dawka może być podzielona na dwa wlewy w odstępie 24 godzin).

Kontynuacja leczenia substytucyjnego wlewami w dawce 0,4 głkg m. c. w odstępach

4 tygodniowych. Dawkowanie zależne od stanu zdrowia świadczeniobiorcy nie większe niż 0,6-0,8 g/kg m.c,. natomiast w przypadku kontynuacji leczenia do 0,4 g na kg m.c.

W przypadku postaci farmaceutycznej do podań podskórnych 1,6 g preparat powinien umożliwić osiągnięcie stałego poziomu IgG. Świadczeniobiorca może wymagać podania dawki nasycającej co najmniej 0,2 do 0,5 głkg m.c. w okresie tygodnia (0,1 do 0,15 g/kg

masy ciała w okresie jednego dnia).

Po osiągnięciu stałego poziomu skumułowanej dawki miesięcznej rzędu 0,4 do 0,8 głkg m.c. należy oznaczyć stężenia minimalne w

Marschalla.

2. Monitorowanie leczenia

Po 2 miesiącach od rozpoczęcia leczenia lub po zmianie dawkowania:

1) wykonać test stymulacji GNRH;

2) oznaczyć stężenie steroidowych hormonów płciowych;

3) oznaczyć występowanie cech płciowych według skali Tannera-Marschalla.

Co 6 miesięcy należy wykonać:

1) oznaczenie hormonów badanych przy kwalifikacji do programu;

2) badanie stanu kośćca RTG lub rezonansu magnetycznego celem oceny wieku kostnego.

4. Kwalifikacja:

1) morfotogia krwi z rozmazem;

2) AIAT;

3) ASpAT;

4) oznaczanie subpopulacji limfocytów;

5) oznaczanie poziomu immunoglobulin;

6) proteinogram;

7) badanie czynności fagocytarnych;

8) badanie ekspresji cząstek adhezyjnych.

W przypadku preparatów gammaglobutin do podawania podskórnego: badania wirusologiczne (zakażenia HBV, HCV) — przed włączeniem leczenia.

2. Monitorowanie leczenia

1) lmmunoglobuliny dożylne Badanie przeprowadzane przed każdym podaniem leku zgodnie z harmonogramem dawkowania co 4 tyg.: a) morfologia krwi z rozmazem, b) AIAT, c) ASpAT.

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny:

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: pediatria, immunologia kliniczna.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

+) lekarze: lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

2) pielęgniarki: pielęgniarki z co najmniej rocznym stażem na oddziale pediatrycznym (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów);

3) organizacja udzielania świadczeń oddział pediatryczny lub immunologii klinicznej dla dzieci lub poradnia immunologiczna dla dzieci - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu,

4) dostęp do badań: a) USG, b) RTG, c) EKG, d) laboratoryjnych (biochemiczne,

Nr 140

11163

celu dostosowania dawek i odstępu pomiędzy dawkami.

Dawkowanie preparatów gammaglobulin do podawania podskórnego.

Podskórne preparaty gammaglobulin wydawane są przez szpital (Poradnia Immunologii Kiinicznej) do domu. Świadczeniobiorca samodzielnie lub z pomocą podaje je przez pompę infuzyjną 1 raz w tygodniu. Sumaryczna miesięczna dawka odpowiada dawkom preparatów dożylnych. Świadczeniabiorca przetacza sobie y4 dawki miesięcznej.

1 ampułka preparatu podskórnego zawiera 1.6 g 16% preparatu gammaglobulin.

Preparaty mogą być przetaczane od 12-go roku życia.

Raz na 3 miesiące (przed podaniem immunoglobulin); w przypadku braku komplikacji - raz na pół roku; w przypadku wskazań dodatkowo: a) IgA w surowicy krwi, b) IgM w surowicy krwi ©) oznaczanie stężenia immunoglobulin IgG w surowicy krwi. Raz na 6 miesięcy: - USG jamy brzusznej.

2) immunoglobuliny podskórne Badania kontrolne są wykonywane standardowo co 4-6 miesięcy:

a) badania efektywności łeczenia (stężenie IgG i/ lub podklas),

b) morfologia krwi z rozmazem,

©) AIAT, d) ASpAT. Raz na 6 miesięcy:

- USG jamy brzusznej. Raz na rok:

- badania wirusologiczne (zakażenia HBV, HCV).

10

LECZENIE DYSTONII OGNISKO- WYCH I POŁOWICZE- GO KURCZU TWARZY (ICD-10 G24.3, G24.5, G24.4, G51.3, G24.8, G 24.4)

botulinum toxinum typus a

4. Kryteria kwalifikacji: Do leczenia toksyną botulinową w ramach programu

kwalifikują się

świadczeniobiorcy _ spełniający

następujące kryteria:

1) komplet badań diagnostycznych

2) świadczących o przeprowadzeniu

3) diagnostyki różnicowej i dokumentujących rozpoznanie choroby podstawowej:

a) w kręczu karku u świadczeniobiorców poniżej 50 roku życia — badanie TK/MR! głowy, RTG kręgosłupa szyjnego, badanie poziomu miedzi lub cerulopłazminy, ocena przedniego odcinka oka w lampie szczelinowej,

b) w kurczu powiek — w wybranych przypadkach różnicowanie z miastenią (próba nużliwości mięśni),

c w połowicznym kurczu badanie TK lub MRI głowy;

wykluczenie miastenii i zespołu

miastenicznego na podstawie wywiadu i

badania neurologicznego (wykonanie

dodatkowych badań jedynie w

uzasadnionych przypadkach);

brak objawów uogólnionego zakażenia;

twarzy —

Preparat toksyny botulinowej:

1. Botulinum A toxin a 500j. (Dysport):

Kręcz karku 500 - 1000 j.m.

Kurcz powiek 100 - 250 j.m. Połowiczy kurcz twarzy 50 - 125 j.m. Dystonia krtaniowa 40 - 80 j.m. Dystonia twarzy 100-400 j.m.

2. Botulinum A toxin a 100). (Botox):

Kręcz karku 100 - 200 j.m.

Kurcz powiek 20 - 50 j.m. Połowiczy kurcz twarzy 10 - 25 j.m. Dystonia krtaniowa 10 - 20 j.m. Dystonia twarzy 20-80 j.m.

3. Botulinum A toxin a 100j. (Xeomin)

Kręcz karku 100 - 200 j.m. Kurcz powiek 20 - 50 j.m.

Częstość podawania leku załeży od stanu klinicznego świadczeniobiorcy, maksymalnie 4

1. Kwalifikacja: 1) morfologia krwi z rozmazem, 2) poziom miedzi; 3) poziom ceruloptazminy; 4) RTG kręgosłupa szyjnego; 5) tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny.

RTG kręgosłupa szyjnego— w przypadku leczenia świadczeniobiorców z kręczem karku. Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny wykonywane u świadczeniobiorców z kręczem karku lub połowicznym kurczu twarzy.

2. Monitorowanie leczenia EMG — badanie przeprowadzane w niektórych przypadkach zgodnie z harmonogramem dawkowania (w niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny

hormonalne, morfologia krwi z rozmazem).

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: neurologia, rehabilitacja.

Warunki wymagane:

1

2) lekarze:

3) lekarze specjaliści neurologii lub lekarze specjaliści rehabilitacji ogólnej lub lekarze rehabilitacji medycznej lub lekarze specjaliści chirurgii ortopedycznej lub chirurgii urazowoortopedycznej lub ortopedii i traumatologii lub ortopędii i ttaumatologii narządu ruchu z doświadczeniem w prowadzeniu leczenia toksyną botulinową (łączny czas pracy - równoważnik 2 etatów);

piełęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu);

organizacja udzielania świadczeń:

Nr 140

11164

4) wykluczenie obecności stanu zapalnego w obrębie planowanego miejsca podania; 5) _ wykluczenie ciąży na podstawie wywiadu.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów włączenia i kryteriów wyłączenia z

programu.

3. Wyłączenie z programu:

1) nadwrażliwość na kompleks neurotoksyny

lub którykolwiek ze składników leku; 2) powstanie oporności na lek; 3) stwierdzenie miastenii lub miastenicznego; 4) objawy uogólnionego zakażenia; 5) zapalenie okolicy miejsca podania; 6) ciąża;

7) przyjmowanie leków hamujących transmisję nerwowo-mięśniową (np. aminoglikozydy).

razy w okresie roku.

botulinowej przy pomocy badania EMG).

11

LECZENIE SPASTY- CZNOŚCI W MÓZGOWYM PORAŻENIU DZIECIĘCYM (ICD-10 G 80)

botulinum toxinum typus a

1. Kryteria kwalifikacji:

Do leczenia toksyną botulinową w ramach programu spełniający

kwalifikują się następujące kryteria: 1) potwierdzone rozpoznanie porażenia dziecięcego z spastycznością ogniskową, np. końsko-szpotawa, stawach kolanowych; 2) wiek 2-17 lat.

świadczeniobiorcy

2. Określenie czasu leczenia w programie:

Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów kwalifikacji i kryteriów wyłączenia

z programu.

3. Wyłączenie z programu:

1) nadwrażliwość na kompłeks neurotoksyny

lub którykolwiek ze składników leku; 2) powstanie oporności na leczenie; 3) myastenia gravis; 4) objawy uogólnionego zakażenia; 5) zapalenie okolicy miejsca podania; 6) ciąża.

mózgowego towarzyszącą

nadmierne zgięcie w

1. Dysport

Dawka całkowita leku, to 30 j/kg, podzielonych na poszczególne mięśnie zgodnie z wzorcem spastyczności i oceną lekarza.

2.Botox

Dawka całkowita leku to 6 j/kg, podzielonych na poszczególne mięśnie zgodnie z wzorcem spastyczności i oceną lekarza. W niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny botulinowej przy pomocy badania EMG.

12

LECZENIE STWARDNIE-

1. Kryteria kwalifikacji:

1) Do leczenia interferonem beta w ramach programu

1. Interferon beta: 1) interferon beta-1b: 0,25

4) 1. Kwalifikacja Morfologia krwi z rozmazem.

2. Monitorowanie leczenia: EMG — badanie przeprowadzane zgodnie z harmonogramem dawkowania (w niektórych przypadkach uzasadniony jest wybór miejsca podania toksyny botulinowej przy pomocy badania EMG).

oddział neurologii/ortopedii/rehabilitacji lub poradnia neurologiczna/ortopedyczna/rehabilitacyjna - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu;

dostęp do badań:

a) TK lub MR,

b) EMG,

© RTG,

d) USG,

e) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem).

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: neurologia dziecięca, rehabilitacja.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

3

2) 1. Kwalifikacja: 1) badania biochemiczne w tym

3) 1. Tryb realizacji świadczenia:

4) lekarze: lekarze specjaliści neurologii lub specjalistów

rehabilitacji lub lekarze specjaliści ortopedii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

organizacja udzielania świadczeń: oddział dla dzieci neurologii ortopedii /pediatrii/rehabilitacji lub poradnia dla dzieci neurologiczna /ortopedyczna/pediatryczna/rehabiiitacji - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu;

dostęp do badań:

a) EMG,

b) RTG,

© USG,

d) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem).

—

4) ambulatoryjny; |

Nr 140

11165

NIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

interferonum beta lub glatirameri acetas

kwalifikują się

świadczeniobiorcy spełniający

następujące kryteria:

2) a) wiek powyżej 16 roku życia,

b) rozpoznanie klinicznie stwardnienia rozsianego — poprzedzone odpowiednio długą obserwacją neurologicznąprzynajmniej 2 rzuty w okresie 2 ostatnich lat;

c) rozpoznanie postaci rzutowej SM — oparte na kryteriach diagnostycznych McDonald (Polman i wsp. 2005), włącznie z badaniami rezonansem magnetycznym,

d) uzyskanie co najmniej 21 punktów według punktowego systemu kwalifikacji,

e) pisemna deklaracja współpracy przy realizacji programu ze strony pielęgniarki środowiskowej obejmującej opieką świadczeniobiorcy.

Do leczenia octanem glatirameru w ramach

programu kwalifikują się świadczeniobiorcy

spełniający następujące kryteria:

a) _ wiek powyżej 18 roku życia,

b) rozpoznanie klinicznie stwardnienia rozsianego - poprzedzone odpowiednio długą obserwacją neurologiczną - przynajmniej 2 rzuty w okresie 2 ostatnich lat;

c) rozpoznanie postaci rzutowej SM — oparte na kryteriach diagnostycznych McDonald (Polman i wsp. 2005), włącznie z badaniami rezonansem magnetycznym,

d) uzyskanie co najmniej 21 punktów według punktowego systemu kwalifikacji,

e) pisemna deklaracja współpracy przy realizacji programu ze strony pielęgniarki środowiskowej obejmującej opieką świadczeniobiorcę.

Leczenie octanem glatirameru można rozpocząć w przypadku wystąpienia pierwotnych przeciwwskazań

dla stosowania uprzedniej kwalifikacji do przypadku

interferonów beta leczenia, niepowodzenia lub

(punkt A) po natomiast w nietolerancji

interferonów beta (punkt B lub ©) - bez konieczności ponownej kwalifikacji świadczeniobiorcy.

3) Przeciwwskazania do stosowania interferonów

beta:

a) pierwotne przeciwwskazania dla stosowania interferonów beta (wystąpienie przynajmniej jednego z poniższych przeciwwskazań):

- nadwrażliwość na interferon, - _ współtowarzysząca inna choroby,

postać

mg sc. co drugi dzień,

2) - interferon beta-1a: 22ug, 44ug sc. lub 30ug im. w zależności od tolerancji raz lub 3 razy w tygodniu (dawkowanie zależy od rodzaju preparatu).

2. Octan glatirameru

Zalecane dawkowanie wynosi 20 mg octanu giatirameru we wstrzyknięciu podskórnym, raz na dobę.

oceniające funkcję nerek, wątroby, TSH;

2) badanie ogólne moczu;

3) morfologia krwi z rozmazem;

4) rezonans magnetyczny;

5) wzrokowe potencjały wywałane (WPW), jeśli wymagane podczas ustalania rozpoznania,

6) w przypadkach wątpliwych wskazane badanie białka oligokłonalnego IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym.

2. Monitorowanie leczenia:

1) badania laboratoryjne, o których mowa w ust. 1, przez pierwsze 6 miesięcy leczenia, kontrola co 3 miesiące, następnie co 6 miesięcy;

2) rezonans magnetyczny — po 12 i 24 miesiącach leczenia.

2) jednodniowy; 3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: neurologia.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców

1

2) lekarze: lekarze specjaliści neurologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

3) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu);

4) organizacja udzielania świadczeń oddział neurologii lub poradnia neurologiczna - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu;

dostęp do badań:

a) rezonansu magnetycznego,

b) potencjały wywołane (wpw),

c) oligokionalne Ig w płynie mózgowe - rdzeniowym.

Nr 140

11166

- zdekompensowana niewydolność wątroby (enzymy wątrobowe 2 razy powyżej normy),

- zaburzenia czynności tarczycy (bez eutyreczy),

- _ depresja nie poddająca się leczeniu,

- padaczka,

<« przeciwwskazania wymienione w ulotce producenta leku,

b) niepowodzenie w leczeniu interferonem beta (zgodnie z pkt 3 a),

c) nietolerancja interferonów beta (wystąpienie przynajmniej jednego z poniższych):

- __ ostre reakcje nadwrażliwości (wstrząs anafilaktyczny, skurcz oskrzeli, pokrzywka),

- _ wzrost poziomu transaminaz (AspAT, AAT powyżej 2 x GGN) lub kliniczne objawy niewydolności wątroby,

- wystąpienie leukopenii _ (poniżej 3000), trombocytopenii, niedokrwistości,

- objawy ciężkiej depresji, próby samobójcze, padaczka,

- wystąpienie zaburzeń czynności tarczycy (bez eutyreoczy),

- — wieloogniskowe zmiany skórne.

4) Punktowy system kwalifikacji do leczenia stwardnienia rozsianego interferonem beta: a) - wiek świadczeniobiorcy 16 (18*) - 40 lat 6 pkt 40 - 60 lat 3 pkt

powyżej 60 lat 1 pkt

* w przypadku octanu glatirameru

b) czas trwania choroby

0 - 3łat 6 pkt 3 - 6 lat 3 pkt 6 - 10 lat 2 pkt powyżej 10 lat 1 pkt

c) postać choroby rzutowa bez objawów ubytkowych 5 pkt

d) liczba rzutów choroby w ostatnim roku

3 - 5 rok 5 pkt

Nr 140

11167

1 - 2 /rok 4 pkt 6 - 7 / rok 2 pkt rzadziej niż 1/ rok 1 pkt częściej niż 7/ rak O pkt

e) stan neurologiczny w okresie międzyrzutowym (przy rozpoczynaniu leczenia) - objawy nieznacznie upośledzające układu ruchu (świadczeniobiorca samodzielnie chodzący)

EDSS 0 - 2 6 pkt EDSS 2-4 3 pkt EDSS 4 - 5 2 pkt EDSS powyżej 5 1 pkt

2. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie trwa do 24 miesięcy, z możliwością przedłużenia do maksymalnie 36 miesięcy. Po pełnych 12 miesiącach dokonuje się oceny skuteczności leczenia. Za brak skuteczności wymagający zmiany teczenia przyjmuje się wystąpienie jednej z poniższych sytuacji: 1) liczba i ciężkość rzutów: a) 1 rzut umiarkowany lub b) 1 ciężki rzut po 6 miesiącach; 2) progresja choroby mimo leczenia, co oznacza pogorszenie się stanu neurologicznego o co najmniej: a) 2 pkt EDSS, gdy EDSS poniżej 3,5, b) 1 pkt EDSS, gdy EDSS powyżej 4,0 - utrzymujące się przez co najmniej 3 miesiące; 3) zmiany w badaniu MRI — gdy stwierdza się jedno z poniższych: a) nowe zmiany Gd (+), b) nowe zmiany w sekwencji T2; 4) przejście rzutowo-remisyjnej postaci SM we wtórnie postępujący SM, w skali EDSS powyżej 6 punktów.

Kryteria, które powinny być spełnione, aby przedłużyć leczenie interferonem beta lub octanem glatirameru o kolejne 12 miesięcy:

1) brak rzutów lub redukcja liczby rzutów o minimum 50% w okresie ostatnich 18 miesięcy leczenia lub

2) brak progresji choroby w okresie 2 lat leczenia: różnica w skali EDSS poniżej 1 punktu, lub

3) brak wyraźnych cech aktywności i progresji choroby w badaniu kontrastowym MRI (z gadoliną) po 24 miesiącach leczenia.

3. Wyłączenie z programu:

Nr 140

11168

13

1) Leczenie stwardnienia rozsianego interferonem beta: a) nadwrażliwość na interferon, b) współtowarzysząca inna postać choroby, c) ciąża, d) zdekompensowana niewydolność wątroby (enzymy wątrobowe 2 razy powyżej normy), e) zaburzenia czynności tarczycy (bez eutyreoczy), f) depresja nie poddająca się leczeniu, g) padaczka, h) przeciwwskazania wymienione w ulotce producenta leku. 2) Leczenie stwardnienia rozsianego octanem glatirameru: a) nadwrażliwość na octan glatirameru lub mannitol, b) współtowarzysząca inna postać choroby, ©) _ obciążenie innymi schorzeniami, które mogą zmniejszyć skuteczność takiego leczenia, d) ciąża.

LECZENIE REUMATOI- DALNEGO ZAPALENIA STAWÓW I MŁODZIEŃ- CZEGO IDIOPATY- CZNEGO ZAPALENIA STAWÓW O PRZEBIEGU AGRESYW- NYM (ICD-10 M 05, M 06, M 08)

infiiiimabum lub etanerceptum lub adalimumabum lub rituximabum lub leflunomidum

1. Kryteria kwalifikacji

1) Kryteria włączenia do leczenia biologicznego w ramach programu:

Do programu mogą zostać włączeni świadczeniobiorcy z reumatoidalnym zapaleniem stawów (rzs) i młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów (mizsj) 'o agresywnym przebiegu choroby (u świadczeniobiorców 2 rzs stopień aktywności schorzenia określony jako DAS28 powyżej 5.1, a u świadczeniobiorców z mizs następujące objawy: 5 lub więcej obrzękniętych stawów i obecność 3 lub więcej stawów o ograniczonej ruchomości, z towarzyszącym bółem, tkliwością lub obiema tymi cechami), u których nastąpiło niepowodzenie w stosowaniu terapii skojarzonej, co najmniej dwoma tradycyjnymi lekami modyfikującymi przebieg choroby, w tym terapii metotreksatem w dawce od 20 do 25 mg na tydzień (o ile nie było objawów nietolerancji), przez okres przynajmniej 3 miesięcy, u dzieci do 16 roku życia od 10 do 20mg/m” (maksymalnie 25mg na tydzień). Do programu włączani są także świadczeniobiorcy z innymi niż wyżej wymienione postacie mizs.

W przypadku adalimumabu leczeniem mogą zostać objęci świadczeniobiorcy powyżej 13 roku życia. WW przypadku etanerceptu leczeniem mogą zostać objęci świadczeniobiorcy powyżej 4 roku życia. Leczenie rytuksymabem należy włączyć u świadczeniobiorców na rz$ w przypadku niepowodzenia w stosowaniu terapii skojarzonej, co najmniej dwoma tradycyjnymi lekami modyfikującymi przebieg choroby, w tym terapii metotreksatem w

1. Adalimumab należy podać we wstrzyknięciu podskórnym, w dawce 40 mg w dniu O, a następnie w dawce 40 mg w każdym kołejnym 14 dniu (co 2 tygodnie).

2. Etanercept należy podać: Dorośli - 50 mg podskórnie w dniu 0, a następnie w dawce 50mg podskórnie w każdym kolejnym 7 dniu, (co tydzień).

Dzieci — lek należy podać w dawce 0, 4 mg/kg masy ciała (do dawki maksymalnej 25 mg) podskórnie: pierwszą dawkę w dniu 0, drugą dawkę w dniu 3 lub 4, a kołejne dawki należy podać dwukrotnie w każdym kolejnym tygodniu w odstępie 3 do 4 dni (2 razy w tygodniu).

3. Infliksymab należy podać w dawce 3 mg/kg me w infuzji dożylnej trwającej ponad 2 godziny w dniach 0, 14i42., a następnie w każdym kolejnym 56 dniu (co 8 tygodni).

4. Rytuksymab należy podać w formie dwóch infuzji dożylnych po 1000 mg. w dniach O i 14. Kolejny cykl leczenia nie wcześniej niż po ocenie efektywności leczenia po

1. Kwalifikacja

W ramach kwalifikacji świadczeniobiorcy do udziału w programie konieczne jest wykonanie następujących badań:

1) 2) 3) 4)

5) 6) 7) 8) 10) 14) 12) 13) 14)

15) czynnik reumatoidalny w surowicy — u świadczeniobiorców na rzS;

morfologia krwi;

płytki krwi (PLT);

odczyn Biernackiego (OB.);

aminotransferaza asparaginianowa (ASPpAT); aminotransferaza alaninowa (AIAT); stężenie kreatyniny w surowicy;

białko C-reaktywne; badanie ogólne moczu; próba tuberkulinowa lub Quantiferon test; obecność antygenu HBS; przeciwciała anty-HCV; obecność antygenu wirusa HIV (HIV Ag / Ab Combo);

stężenie elektrolitów w surowicy;

stężenie immunog!obulin w surowicy u

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: reumatologia. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

4) lekarze: lekarz specjalista reumatologii (łączny czas pracy-równoważnik 1 etatu);

2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów).

3) organizacja udzielania świadczeń: oddział chorób wewnętrznych lub pediatryczny lub reumatologiczny z poradnią reumatologiczną — minimum 5 godzin dziennie — 3 dni w tygodniu.

4) dostęp do badań: a) RTG, b) laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem), c) immunohistochemicznych, d) EKG.

Nr 140

11169

dawce od 20 mg do 25 mg/tydzień (o ile nie było objawów nietolerancji), przez okres przynajmniej 3 miesięcy oraz niepowodzenia w leczeniu lub nietoierancji jednego łub kilku inhibitorów TNFa4

W przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrołę urodzeń do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki etanerceptu, infiiksymabu i adalimumabu, a w przypadku zastosowania rytuksymabu pacjentka musi wyrazić zgodę na świadomą kontrolę urodzeń do 12 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki;

2) Kryteria włączenia do prograntu świadczeniobiorców leczonych uprzednio w ramach farmakoterapii niestandardowej

Do programu włączani są również świadczeniobiorcy już leczeni w ramach farmakoterapii niestandardowej, cząsteczkami leków anty-TNFa, nieujętymi wcześniej w opisach programów lub rytuksymabem zgodnie ze wskazaniami wymienionymi w programie. W przypadku nieprzerwanej kontynuacji stosowania cząsteczki leku anty-TNFa, terapia jest realizowana z wykorzystaniem tej samej cząsteczki leku anty-TNFa, a w przypadku wystąpienia przerwy, zmuszającej da zastosowania terapii od początku, należy ją kontynuować z użyciem terapii inicjującej.

Warunkiem włączenia do programu jest wykazanie w dokumentacji medycznej adekwatnej odpowiedzi na leczenie, zgodnie z definicją zawartą w przedmiotowym programie W przypadku wystąpienia u Świadczeniobiorców leczonych uprzednio w ramach farmakoterapii niestandardowej remisji lub niskiej aktywności choroby, należy wdrożyć wobec tych świadczeniobiorców postępowanie określone w przedmiotowym programie.

3) Kryteria ponownego włączenia do programu Świadczeniobiorca, u którego zaprzestano podawania leku wymienionego w przedmiotowym programie i zastosowanego zgodnie z jego zapisami, z powodu uzyskania niskiej aktywności choroby lub wejścia w remisję i u którego w trakcie badania kontrolnego stwierdzono nawrót choroby (u świadczeniobiorców na rzs wzrost wartości DAS28 o więcej niż 1,2 w stosunku do wartości obliczonej w momencie odstawienia teku, ale DAS28 nie może być mniejsze niż 3,2, jest włączany do leczenia w ramach przedmiotowego programu bez wstępnej kwalifikacji.

4) Kryteria włączenia do leczenia leflunomidem w ramach programu

Do leczenia leflunomidem mogą zostać włączeni świadczeniobiorcy z rzs, o agresywnym przebiegu choroby (stopień aktywności schorzenia określony

180 dniach terapii.

Leczenie powyższymi lekami wymaga równoczesnego podawania metotreksatu, jednak w przypadku niemożności podania metotreksatu, etanercept i adalimumab może być podany jako monoterapia.

5. leftunomid podaje się w dawce 100 mg dziennie (1 raz dziennie 1 tabletka) w dniu O, 1 i 2, następnie 20 mg raz dziennie lub w mniejszej dawce w zależności od stanu świadczeniobiorcy.

świadczeniobiorców kwalifikowanych do leczenia rytuksymabem;

16) RTG klatki piersiowej z opisem (do 3 miesięcy przed kwalifikacją);

17) RTG stawów rąk z opisem w rzs (do 3 miesięcy przed kwalifikacją);

18) EKG z opisem;

19) dwukrotne obiiczenie wartości wskaźnika DAS28 w rzs, w odstępie 1 miesiąca;

20) u kobiet załeca się wykonanie mammografii lub USG piersi.

2. Monitorowanie leczenia biologicznego W celu monitorowania leczenia świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać nie rzadziej, niż w wyznaczonych terminach następujące badania w pierwszych 45 dniach od podania I-szej dawki: 1) w przypadku świadczeniobiorców na rzs:

a) _ morfologia krwi, OB, białko C-reaktywne,

b) obliczenie wartości wskaźnika DAS 28;

2) w przypadku świadczeniobiorców na mizs:

a) morfologia krwi, OB, białko C-reaktywne,

b) określenie liczby zajętych stawów,

c) określenie liczby stawów z ograniczeniem ich ruchomości,

d) ocena aktywności choroby dokonana przez lekarza na 10 cm skali VAS,

e) ocena ogólnego samopoczucia dokonana przez rodzica lub świadczeniobiorcy na 10 cm skali VAS,

f) ocena niepełnosprawności

| (CHAQ).

Dzi

ennik Ustaw Nr 140

11170

jako DAS28 powyżej 3,2, u których nastąpiło niepowodzenie w stosowaniu terapii, co najmniej jednym tradycyjnym iekiem modyfikującym przebieg choroby, w tym terapii metotreksatem w dawce od 20 do 25 mg na tydzień (o ile nie było objawów nietolerancji lub przeciwwskazań do jego podania), przez okres przynajmniej 3 miesięcy.

Do programu kwalifikują się również świadczeniobiorcy, u których wystąpiło zwłóknienie płuc, jako powikłanie leczenia metotreksatem, lub inne schorzenia nie _pozwałające na - włączenie metotreksatu.

W. przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń do 2 lat po zastosowaniu ostatniej dawki leflunomidu.

2. Określenie czasu leczenia w programie Kryteria kwalifikacji i wyłączenia z programu określają czas leczenia w programie.

3. Wyłączenie z programu

Kryteria zakończenia udziału w programie terapii biologicznej: 1) w przypadku świadczeniobiorców na rzs:

a) uzyskanie przez Świadczeniobiorcę niskiej aktywności choroby lub wejście świadczeniobiorcy w remisję (miernikiem uzyskania niskiej aktywności choroby lub remisji jest, zgodnie z kryteriami EULAR, DAS28 poniżej 2,6). U świadczeniobiorcy w remisjj lub z niską aktywnością choroby należy utrzymać lub wdrożyć terapię tradycyjnym lekiem modyfikującym przebieg choroby. Cząsteczką preferowaną jest metotreksat,

b) brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po 180 dniach terapii lub wcześniej braku zmniejszenia DAS28 o więcej niż 1,2),

c) utrata adekwatnej odpowiedzi na leczenie (stwierdzenie po kolejnych 180 dniach terapii lub wcześniej braku zmniejszenia DAS28 o wartość większą niż 1,2, wstosunku do wartości wyjściowej stwierdzonej podczas przeprowadzonej wcześniejszej kontroli),

d) wystąpienie działań niepożądanych, takich jak:

- reakcja alergiczna na lek,

- zakażenie o ciężkim przebiegu,

- objawy niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby,

- pancytopenia i niedokrwistość plastyczna, - stwierdzenie choroby nowotworowej;

Po każdych 90 dniach (+/- 14 dni) od podania |-szej dawki należy oznaczyć:

1) w przypadku świadczeniobiorców chorych na rz$:

a) morfologia krwi, OB, białko C-reaktywne (CRP),

b) poziom kreatyniny w surowicy oraz obliczyć wartość wskaźnika DAS 28;

2) w przypadku świadczeniobiorców chorych na mizs:

a) morfologia krwi, OB, białko C-reaktywne,

b) określenie liczby zajętych stawów,

©) określenie liczby stawów z ograniczeniem ich ruchomości,

d) ocena aktywności choroby dokonana przez lekarza na 10 cm skali VAS,

e) ocena ogólnego samopoczucia dokonana przez rodzica lub świadczeniobiorcę na 10 cm skali VAS,

f) ocena niepełnosprawności (CHAQ).

Po każdych 180 dniach (+/- 14 dni) od podania I-szej dawki należy ponadto zbadać stężenie tmmunoglobulin w surowicy (w przypadku stosowania rituximabu) oraz wykonać badanie EKG.

Co najmniej raz na 365 dni (rok) należy wykonać RTG klatki piersiowej, oraz stawów rąk w rzs.

Po zaprzestaniu terapii lekiem wymienionym w przedmiotowym programie i zastosowanym zgodnie z kryteriami, z powodu uzyskania niskiego poziomu aktywności choroby lub wejścia

Nr 140

11171

Poz

1148

świadczeniobiorcy w remisję 2) w przypadku świadczeniobiorców ma mizs: (spadek wartości DAS28 poniżej a) brak adekwatnej odpowiedzi na leczenie - 2,6 u świadczeniobiorców na rzS),

b) stwierdzenie po 180 dniach terapii braku efektów terapii lub ponowne zaostrzenie aktywności choroby, określane na podstawie kryteriów poprawy według Gianiniego i WSP (przynajmniej 30% polepszenie w 3 z 6 parametrów, z tym, że w pozostałych parametrach nie może dojść do pogorszenia o 30% w więcej niż jednym parametrze), utrata adekwatnej odpowiedzi na leczenie - stwierdzenie po każdych kolejnych 180 dniach terapii braku efektów terapii lub ponowne zaostrzenie aktywności choroby, określane na podstawie kryteriów poprawy według Gianiniego i WSP (przynajmniej 30% polepszenie w 3 z 6 parametrów, z tym, że w pozostałych parametrach nie może dojść do pogorszenia o 30% w więcej niż jednym parametrze),

wystąpienie działań niepożądanych, takich jak:

- reakcja alergiczna na lek,

- zakażenie o ciężkim przebiegu,

- objawy niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby,

- wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości plastycznej,

- stwierdzenie choroby nowotworowej;

3) kryteria zakończenia terapii leflunomidem:

U

2) brak skuteczności klinicznej określonej jako wzrost DAS28 o 1,2 w stosunku do wartości wyjściowej po 180 dniach (po 6 miesiącach), obliczony w trakcie 2 kolejnych badań przeprowadzonych w odstępie 1 miesiąca;

uzyskanie przez świadczeniobiorcę niskiej aktywności choroby lub wejście świadczeniobiorcy w remisję (miernikiem uzyskania niskiej aktywności choroby lub remisji jest, zgodnie z kryteriami EULAR, DAS28 poniżej 2,6). U świadczeniobiorcy w remisji lub z niską aktywnością choroby należy utrzymać lub wdrożyć terapię innym lekiem modyfikującym przebieg choroby. Cząsteczką preferowaną jest metotreksat;

4) Do programu nie można kwalifikować świadczeniobiorców w następujących przypadkach:

1) 2)

3) stwierdzenie ciąży, okres karmienia; nadwrażliwość na substancję czynną lub pomocniczą;

niewydolność serca (powyżej II klasy

w przypadku infliksymabu po pierwszych 56 dniach, a przypadku pozostałych leków

wymienionych w przedmiotowym

programie po 30 dniach, należy

wykonać:

1) morfołogię krwi, OB, białko C-reaktywne;

2) obliczenie wartości wskaźnika DAS 28 w rzs.

W przypadku stwierdzenia utrzymywania się niskiej

aktywności choroby lub remisji po pierwszej kontroli, po kolejnych 90

dniach należy oznaczyć:

1) morfologię krwi, OB;

2) poziom kreatyniny w surowicy;

3) stężenie białka Creaktywnego (CRP);

4) obliczyć wartość wskażnika DAS 28 w rzs.

Nr 140

11172

4) 6) 8) 9)

5) 10)

11) 14 | LECZENIE NIEDOKRWI- STOŚCI W PRZEBIEGU PNN (ICD-10 N 18)

erythropoetinum lub darbepoetinum alpha lub epoetinum beta (peg)

NYHA):

przebyte infekcje, takie jak: zapalenie wątroby, płuc, śródmiąższowe zapalenie nerek w okresie ostatnich 3 miesięcy; przebyte zakażenia oportunistyczne w okresie ostatnich 2 miesięcy (np.: półpasiec), aktywne infekcje cytomegalowirusem, Pneumocystis carini, opornych na leki atypowych mykobakterił itp., zakażenie gruźlicze;

udokumentowana infekcja HIV;

nasilenie się objawów niewydolności serca, płuc, nerek, wątroby w trakcie leczenia; stwierdzone choroby demielinizacyjne:; wystąpienie pancytopenii i niedokrwistości aplastycznej;

stwierdzone stany przedrakowe, choroby nowotworowe, także rozpoznane i wyleczone w okresie ostatnich 5 lat; obecność aktywnej choroby alkoholowej, poalkoholowego uszkodzenia wątroby lub obecność każdej innej przewlekłej choroby wątroby.

1. Kryteria kwalifikacji

Do leczenia czynnikami krzepnięcia krwi w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

U

2) niedokrwistość ze stężeniem hemoglobiny poniżej 11 g/dl, (hematokryt poniżej 30%) pod warunkiem wykluczenia innych przyczyn, takich jak niedobór żelaza, krwawienia, hemoliza, zakażenia, ciężka nadczynność przytarczyc, zatrucie glinem i inne;

3) upośledzenie funkcji nerek wykazane w badaniu GFR _ poniżej 30mlmin. u świadczeniobiorców bez cukrzycy, a u świadczeniobiorców z cukrzycą mniej niż 45 mlimin.;

4) wiek powyżej 3 roku życia w przypadku preparatów zawierających alkohol benzylowy;

5) wiek powyżej 18 roku życia w przypadku glikolu metoksypolietylenowego epoetyny beta;

świadczeniobiorcy niedializowani.

2. Określenie czasu leczenia w programie

Czas

leczenia w programie określa

lekarz na

podstawie kryteriów włączenia i kryteriów wyłączenia z programu.

3. Wyłączenie z programu:

_1

+. Darbepoetyna alfa: 10 ug 1 raz w tygodniu, 20 ug - 1 raz na dwa tygodnie, 40 ug — 1 raz w miesiącu iv. lub sc. (średnia dawka tygodniowa/ dwutygodniowa/ miesięczna dla świadczeniobiorcy w danym ośrodku prowadzącym program).

2. Erytropoetyna beta: 2 000 j.m. raz na tydzień, raz na 2 tygodnie sc. (średnia dawka tygodniowa/ dwutygodniowa dla świadczeniobiorcy w danym ośrodku prowadzącym program).

3. Epoetyna alfa: średnia dawka tygodniowa dla świadczeniobiorcy w danym ośrodku prowadzącym program 2 000 jm. 1 raz

w tygodniu, iv. lub sc. (sc. w przypadku braku stałego dostępu do

żyły).

4. Epoetyna beta (PEG): 50 pg sc. / miesiąc (średnia dawka miesięczna).

Leczenie trwa do czasu rozwinięcia schyłkowej niewydolności nerek .

1. Kwalifikacja: 1) poziom hemoglobiny; 2) hematokryt; 3) GFR; 4) TRAT; 5) CRP.

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: nefrologia.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

2. Monitorowanie leczenia Badania przeprowadzane co 2 Lb) tygodnie, po rozpoczęciu terapii oraz w okresie dostosowywania dawki: 1) poziom hemoglobiny; 2) hematokryt. 2)

Po osiągnięciu stabilnego docelowego Hb/Ht oznaczane raz w miesiącu: 1) poziom hemoglobiny; 2) hematokryt. 3)

4) lekarze:

lekarz specjalista nefrologii lub transplantologii klinicznej (łączny czas pracyrównoważnik 1 etatu);

pielęgniarki:

pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziaie, poradni) o profilu nefrołogicznym (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów);

organizacja udzielania świadczeń: oddział nefrologii lub poradnia nefrologiczna - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu;

dostęp do badań:

a) USG,

b) RTG,

c) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem),

d) immunohistochemicznych,

Nr 140

11173

1) nadwrażliwość na składniki stosowanego preparatu;

2) ciąża;

3) wystąpienie ciężkiego, opornego na łeczenie nadciśnienia tętniczego;

4) schyłkowa niewydolności nerek.

LECZENIE CHOROBY GAUCHER'A (ICD-10 E75)

1. Kryteria kwalifikacji

Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy u których stwierdzono brak tub znaczny niedobór aktywności enzymu 8-glukocerebrozydazy w leukocytach lub fibroblastach hodowłanych skóry, w razie potrzeby potwierdzone badaniem molekularnym.

imiglucerasum

2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Wyłączenie z programu Wystąpienie objawów nadwrażliwości na imiglucerazę.

Dawka imiglucerazy zależy od ciężkości objawów i zasadniczo nie przekracza 60 U/kg m.c. co 2 tygodnie. Dawka początkowa powinna wynosić 30U/kg m.c co 2 tygodnie, o ile ciężkość choroby nie wskazuje na konieczność podania dawki maksymalnej jako początkowej. Preparat jest podawany w postaci jednogodzinnych wlewów dożylnych.

1. Kwalifikacja

Stwierdzenie braku lub znacznego niedoboru aktywności enzymu p-glukocerebrozydazy w leukocytach lub fibroblastach hodowlanych skóry (ew. badania molekularne).

2. Monitorowanie leczenia

W pierwszym roku leczenia co 6 miesięcy, w kolejnych łatach co 12 miesięcy: morfologia krwi.

Raz na 180 dni (w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni):

1) ASpAT i AIAT;

2) fosfataza alkaliczna;

3) chitotrodydiaza.

Co 365 dni:

1) poziom witamin B12,E, D;

2) cholesterol;

3) USG wątroby i śledziany.

Co 365 dni (w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni):

1) badanie stanu kośćca metodą Rezonansu magnetycznego;

2) badanie stanu kośćca metodą RTG.

Co 365 dni (dotyczy typu HI - uznaniowo, w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni): badanie 0.u.n. metodą rezonansu magnetycznego.

Co 365 dni (w załeżności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni): badanie okulistyczne.

Co 365 dni (dotyczy typu HI -

e) EKG.

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy,

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: pediatria, choroby wewnętrzne.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

4) lekarze: a) dzieci - lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów), b) dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów);

2) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

3) organizacja udzielania świadczeń: oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych;

4) dostęp do badań:

a) USG,

b) tomografii komputerowej,

c) rezonansu magnetycznego,

d) RTG,

e) EKG,

f laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmiazem),

g) genetycznych.

Nr 140 11174

Poz

1148

16 LECZENIE NISKORO- SŁYCH DZIECI Z SOMATROPI- NOWĄ NIEDO- CZYNNOŚCIĄ PRZYSADKI (ICD-10 E 23)

somatotropinum

1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

U)

2) 3) 4)

6) niskorosłość, tj. wysokość ciała poniżej 3 centyla dla płci i wieku, na siatkach centylowych dla populacji dzieci polskich; upośledzone tempo wzrastania, poniżej -1 SD w odniesieniu do tempa wzrastania populacji dzieci polskich (wymagany jest co najmniej 6. miesięczny okres obserwacji w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu), z określeniem przewidywanego wzrostu ostatecznego, metodą Baley- Pineau;

7) opóźniony wiek kostny, oceniany metodą Greulich'a-Pyle;

8) wykluczenie innych, aniżeli SNP, przyczyn niskorosłości (niedokrwistość, niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia — jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.);

niski wyrzut hormonu wzrostu (poniżej 10 ng/ml) w 2. godzinnym teście nocnego wyrzutu tego hormonu (co najmniej 5 pomiarów stężeń hormonu wzrostu — test przesiewowy);

obniżony wyrzut hormonu wzrostu (poniżej 10 ngłmł) w dwóch, niezależnych testach stymulacji sekrecji tego hormonu (z uwagi na ryzyko powikłań testy te można wykonywać jedynie u dzieci powyżej 2 roku życia);

nawracające stany hipoglikemii w okresie noworodkowym lub niemowłęcym, szczególnie u dzieci z wadami linii pośrodkowej twarzoczaszki, nieprawidłowości okolicy podwzgórzowoprzysadkowej (TK z kontrastem, MRI).

2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy

z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Wyłączenie z programu:

uznaniowo, w zależności od potrzeb może być rzadziej niż co 365 dni):

1) badanie

psychologiczne;

2) badanie neurologiczne;

3) EEG;

4) USGserca.

—————

Lek podawany codziennie wieczorem w dawce: 0,1 - 0,33mg (0,3 -1,0 IU)/kg m.c. /tydzień.

1. Kwalifikacja

Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu. W przypadku stanów zagrożenia życia w następstwie trudnych do opanowania, nawracających stanów hipoglikemii u noworodków lub niemowląt, świadczeniobiorca kwalifikowany jest do terapii niezwłocznie po jego zgłoszeniu.

Badania laboratoryjne wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki (SNP/ WNP).

Badania inne wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki.

2. Monitorowanie leczenia Dane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia.

Badania laboratoryjne są wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z somatotropinową lub wielohormonalną

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambutatoryjny:

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziędzina medycyny: pediatria.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

LL

2) lekarze:

3) lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracyrównoważnik 3 etatów);

4) pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

5) organizacja udzielania świadczeń:

a) oddział endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu,

b) dostęp do konsultacji neurologicznej, okulistycznej, neurochirurgicznej, hematoonkologicznej;

dostęp do badań:

a) USG,

b) tomografii komputerowej,

c) rezonansu magnetycznego,

d) RTG,

e) EKG,

f) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3),

g) genetycznych;

wyposażenie w sprzęt i aparaturę

medyczną:

a) chłodnię (z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji,

b) sprzęt antropometryczny (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji, atlas Greulicha-Pyle w lokalizacji.

Nr 140

11175

6) złuszczenia główki kości udowej; pseudo-tumor cerebri;

cukrzyca;

ujawnienia lub wznowy choroby rozrostowej; niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniobiorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3 cm/rak (nie dotyczy dziewcząt z dojrzałością szkieletu powyżej 14 lat i chłopców z dojrzałością szkieletu powyżej 16 lat); osiągnięcie wieku kostnego powyżej 16 lat przez dziewczynkę i powyżej 18 lat przez chłopca.

niedoczynnością przysadki (SNP / WNP).

Inne badania są wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z somatotropinową lub wielohormonalną niedoczynnością przysadki.

Badania wykonywane przed rozpoczęciem leczenia, po 90 dniach: pomiar stężenia I[GF-1.

Co 180 dni lub co 365 dni: 1) pomiar stężenia glukozy we krwi z pomiarem odsetka glikowanej hemoglobiny A+C; 2) test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii.

Co 90 dni krótka 24- lub 48

godzinna hospitalizacja: 1) w ramach 24 godzinnej hospitalizacji — test stymulacji wydzielania GH insuliną - 8 pomiarów stężeń GH (dotyczy świadczeniobiorców przed przekazaniem pod opiekę poradni endokrynołogii dla osób dorosłych (około 20 - 25% świadczeniobiorców ); 2) w ramach 24 godzinnej hospitalizacji - próba zagęszczenia moczu lub z korektą dawki hormonu antydiuretycznego (dotyczy niektórych świadczeniobiorców z WNP - najczęściej po zabiegach neurochirurgicznych z moczówką prostą (około 5- 10%); 3) w ramach 24 godzinnej hospitalizacji - test stymulacji wydzielania gonadotropin (z użyciem preparatu do stymulacji wydzielania gonadotropin np. Relefact LH-RH lub innego preparatu - 4 pomiary stężeń FSH i LH oraz t pomiar stężeń

Nr 140

11176

estrogenów i androgenów). Dotyczy świadczeniobiorców z opóźnionym lub przedwczesnym pokwitaniem (około 5-10%).

Go 180 dni: 1) pomiar stężenia Th; 2) pomiar stężenia fT4.

Co 180 dni: jonogram w surowicy krwi (co najmniej pomiar stężenia Na+).

Co 365 dni: 1) pomiar stężenia IGF-1; 2) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego).

Go 365 dni (przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (2-3% leczonych): konsultacja ortopedyczna, RTG lub USG stawów biodrowych, poszerzone o TK lub MRI stawów biodrowych.

Co 365 dni (w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri (około 3-5% leczonych): 1) konsultacja okulistyczna; 2) konsultacja neurologiczna; 3) obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego TK z kontrastem lub MRI.

Co 365 dni (dotyczy świadczeniobiorców z podejrzeniem wznowy choroby rozrostowej lub innych poważnych powikłań (około 10-15%)): 1) konsultacja okulistyczna; 2) konsuitacja neurologiczna; 3) konsultacja neurochirurgiczna; 4) morfologia krwi z rozmazem;, 5) TK z kontrastem lub MRI OUN.

LECZENIE NISKORO-

1. Kryteria kwalifikacj Lek podawany codziennie

Do ieczenia w ramach programu kwalifikują się | wieczorem w dawce: 0,33 - 0,47mg

1. Kwalifikacja 1. Tryb realizacji świadczenia: Do programu kwalifikuje Zespół 1) ambulatoryjny;

Nr 140

11177

-

SŁYCH DZIECI Z ZT (ICD-10 Q96)

somatotropinum

świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: 4) stygmaty Zespołu Turnera; 2) niskorosłość, tj. wysokość ciała poniżej 3 centyla dła wieku, na siatkach centyłowych dla populacji dziewcząt polskich; 3) upośledzone tempo wzrastania, poniżej -1 SD w odniesieniu do tempa wzrastania populacji dziewcząt polskich (wymagany co najmniej 6. miesięczny okres obserwacji w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu), z określeniem przewidywanego wzrostu ostatecznego metodą Baley- Pineau; 4) opóźniony wiek kostny, oceniany metodą Greulich'a-Pyle; 5) wykluczenie innych, aniżeli ZT, przyczyn niskorosłości (niedokrwistość, niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.); 6) inne nieprawidłowości, szczególnie nieprawidłowości anatomiczne układu sercowonaczyniowego i moczowo-płciowego; 7) konsultacja genetyczna, potwierdzona dodatnim wynikiem badania kariotypu.

2. Wyłączenie z programu: 4) wystąpienie objawów złuszczenia główki kości udowej; 2) wystąpienie objawów pseudo-tumor cerebri, 3) wystąpienie lub ujawnienie się cukrzycy; 4) ujawnienie lub wznowa choroby rozrostowej; 5) osiągnięcie przez świadczeniobiorcę niewyróżniającej wysokości ciała, tj. wysokości ciała równej lub większej aniżeli 158 cm; 6) zakończenie procesów wzrastania (brak przyrostu wysokości ciała między dwiema kolejnymi wizytami przeprowadzonymi w odstępach 6 miesięcznych); 7) niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała śŚwiadczeniobiorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3 cm na rok; 8) osiągnięcie wieku kostnego powyżej 14 iat.

(1,0 -1,4 IU)/kg m.c. /tydzień

Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu. Badania laboratoryjne wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z zespołem Turnera (ZT).

2. Monitorowanie leczenia Dane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia. Badania wykonywane według opisu programu i standardów monitorowania terapii hormonem wzrostu świadczeniobiorców z ZT.

Przed rozpoczęciem leczenia, po

90 dniach: pomiar stężenia IGF-1.

Co 180 dni lub co 365 dni: t) pomiar stężenia glukozy we krwi i odsetka glikowanej hemoglobiny HbAnC: 2) test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii.

Co 90 dni: krótka 24- lub 48 godzinna hospitalizacja.

Co 180 dni: 1) pomiar stężenia glukozy we krwi; 2) pomiar stężenia TSH;

3) pomiar stężenia fT4; 4) jonogram w surowicy krwi.

Co 365 dni:

1) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego);

2) pomiar stężenia IGF-1.

Co 365 dni (dotyczy przede wszystkim dziewcząt powyżej 10 roku życia (około 90%): konsultacja przez ginekologa

2) jednodniowy; 3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: pediatria.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

)

2) 4) a) b) c)

3) e)

9) 5)

lekarze:

lekarze specjaliści endokrynologii i lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracyrównoważnik 3 etatów);

pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

organizacja udzielania świadczeń:

a) oddział endokrynołogii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci — minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu,

b) dostęp do konsultacji genetycznych, ginekologicznych, okulistycznych, kardiotogicznych i nefrologicznych;

dostęp do badań:

USG,

tomografii komputerowej,

rezonansu magnetycznego,

RTG,

EKG,

laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-1 i IGFBP-3), genetycznych.

wyposażenie w sprzęt i aparaturę

medyczną:

a) chłodnię (do przechowywania hormonu wzrostu z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji,

b) sprzęt antropometryczny (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji,

c) atlas Greulicha-Pyle w lokalizacji.

Nr 140

11178

LECZENIE 1. Kryteria kwalifikacji

NISKORO- Do leczenia w ramach programu kwalifikują się

SŁYCH świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

DZIECI! Z PNN 1) klirens kreatyniny niższy aniżeli 75 (ICD-10 N 18) mi/1,73m?/min.; 2) wysokość ciała dziecka poniżej -1,88 somatotropi- odchylenia standardowego (SDS), dla płci i wieku num metrykalnego, lub tempo wzrastania SDS poniżej - 2.0.; 3) opóźniony wiek szkieletowy, poniżej 12,5 lat dla chłopców i poniżej 11,5 lat dla dziewczynek, według norm Greulicha i Pyle; 4) wykluczenie innych przyczyn niskorosłości.

2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy

I Codziennie wieczorem w dawce: 0,33mg-0,37mg (1,0-1,1 IU)/kg masy ciała/tydzień.

zajmującego się dziećmi.

Co 365 dni (dotyczy dzieci z wadami układu sercowonaczyniowego (około 5%): 1) konsultacja Kardiologiczna; 2) USG serca.

Co 365 dni (dzieci z wadami układu moczowo-płciowego (około 10%): t) konsultacja nefrologiczna; 2) konsultacja urologiczna; 3) USG jamy brzusznej; 4) badanie ogólne i posiew moczu.

Co 365 dni (przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (2-3% leczonych): 1) konsultacja ortopedyczna; 2) RTG lub USG stawów biodrowych, poszerzone o TK lub MRI stawów biodrowych.

Co 365 dni (w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri (około 3-5% leczonych): 1) konsultacja okulistyczna; 2) konsultacja neurologiczna; 3) obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI).

1. Kwalifikacja

Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu. Badania łaboratoryjne i inne wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców PNN.

2. Monitorowanie leczenia Dane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia.

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy,

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: pediatria.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawcy:

U

2) lekarze:

lekarze specjaliści nefrotogii i lekarze specjaliści pediatrii, (łączny czas pracyrównoważnik 3 etatów);

pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

Nr 140

11179

z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Wyłączenie z programu:

1) inna aniżeli PNN przyczyna niskorosłości; 2) zaburzenia przemian węgłowodanowych; 3) choroba nowotworowa potwierdzona w

wywiadzie;

4) niezadowałający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała Świadczeniobiorcy leczonego hormonem wzrostu poniżej 3cm na rok (nie dotyczy dziewcząt z wiekiem kostnym powyżej 14 lat oraz chłopców z wiekiem kostnym powyżej 16

lat); 5) osiągnięcie wieku kostnego powyżej

przez dziewczynkę i powyżej 18 lat przez

chłopca.

Badania laboratoryjne i inne wykonywane według opisu programu i standardów monitorowania terapii hormonem wzrostu świadczeniobiorców PNN.

3) Przed rozpoczęciem leczenia, po 90 dniach: pomiar stężenia IGF-1.

Przed rozpoczęciem leczenia: 1) badania densytometryczne; 2) RTG stawów biodrowych.

4) Co 90 dni: ©) krótka 24- lub 48 godzinna hospitalizacja; d) konsultacja dietetyka (w ramach hospitalizacji).

Co 30 dni (pomiary 4 krotnie wykonywane w ośrodku uprawnionym do terapii hormonem wzrostu, a pozostałe pomiary (8 razy ) wykonywane w ośrodkach terenowych w 3 — 4 stadium choroby co 30 dni, a w 2 stadium choroby co 90 dni: 1) jonogram w surowicy krwi (Na+, K+, Ca++, Ca zjonizowany+, P-); 2) morfologia krwi z rozmazem: 3) gazometria.

5) Co 365 dni (w uzasadnionych przypadkach): 1) badania densytometryczne; 2) RTG stawów biodrowych.

Co 365 dni (przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (u około 2-3% leczonych) u innych w zależności od potrzeb): 1) konsultacja ortopedyczna; 2) RTG/USG stawów biodrowych; 3) TK zkontrastem stawów biodrowych.

organizacja udzielania świadczeń:

a) oddział nefrologii wieku rozwojowego z poradnią nefrologii dziecięcej- minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu,

b) dostęp do konsultacji genetycznych, endokrynologicznych i okulistycznych, kardiologicznych, hematoonkologicznych, urologicznych

dostęp do badań:

a) USG,

b) tomografii komputerowej,

c) rezonansu magnetycznego,

d) RTG,

e) EKG,

f laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF i IGFBP-3),

9) genetycznych,

h) - densytometrycznych I dializoterapii.

wyposażenie w sprzęt i aparaturę

medyczną:

a) chłodnię (do przechowywania hormonu wzrostu z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji,

b) sprzęt antropometryczny (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji,

c) atlas Greulicha-Pyle w lokalizacji

Nr 140

11180

Co 90 dni (dotyczy dzieci z wadami układu moczowopłciowego (około 10%) u innych w zależności od potrzeb): 1) konsultacja urologiczna; 2) USG jamy brzusznej.

Co 365 dni (dotyczy dzieci z wadami układu moczowopłciowego (około 10%) u innych w zależności od potrzeb): badanie ogólne i posięw moczu.

Co 30 dni (w 3 — 4 stadium choroby co 30 dni, a w 2 stadium choroby co 90 dni): 1) - pomiar stężenia parathormonu (intact PTH); 2) - pomiar fosfatazy alkalicznej; 3) proteinogram, 4) pomiar stężenia glukozy we krwi; 5) — pomiar stężenia kreatyniny; 6) _ pomiar stężenia mocznika.

Co 365 dni:

1) pomiar stężeń triglicerydów Pomiar stężeń całkowitego cholesterolu;

2) - pomiar stężenia IGF-1;

3) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego).

Co 365 dni (w zależności od potrzeb): 1) konsultacja okulistyczna; 2) konsultacja ortopedyczna; 3) cystouretografia.

19

LECZENIE CHOROBY HURLER (ICD-10 E 76)

laronidasum

1. Kryteria kwalifikacji

Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy u których stwierdzono brak lub niedobór aktywności enzymu a-L-iduronidaza w leukocytach lub fibrobłastach hodowlanych skóry, w razie potrzeby potwierdzone badaniem molekularnym.

Zalecana dawka laronidazy to 100 j./kg masy ciała podawane raz w tygodniu we wlewie dożylnym. Początkową prędkość infuzji 2 j./kg mc./h można stopniowo zwiększać co 15 minut w razie dobrej tołerancji, aż do maksymalnej

1. Kwalifikacja

Stwierdzenie braku lub niedoboru aktywności enzymu a-Liduronidazy w leukocytach lub fibroblastach hodowlanych skóry (ewentualnie badanie molekularne).

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: pediatria, choroby wewnętrzne.

Nr 140

11181

Poz

1148

2. Okreśłenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. wyłączenie z programu:

1) 2)

ciąża lub laktacja; wystąpienie objawów nadwrażliwości na Jlaronidazę.

prędkości 43 j./kg mc./h. Całkowitą

objętość infuzji nałeży podać w okresie około 3-4 godzin.

2. Monitorowanie leczenia

Raz na 180 dni (w pierwszym roku leczenia co 6 miesięcy, w kolejnych latach co 12 miesięcy): morfologia krwi.

Raz na 180 dni (może być rzadziej, w zależności od potrzeb):

1) AIAT;

2) fosfataza alkaliczna.

Co 365 dni: 1) poziom witamin B12, E, D; 2) cholesterol; 3) USG wątroby i śledziony.

Co 365 dni (uznaniowo, w zależności od potrzeb (może być rzadziej niż co 365 dni): 1) badanie stanu kośćca metodą RTG; 2) badanie o.u.n. metodą rezonansu magnetycznego.

Co 365 dni: 1) badanie psychołogiczne; 2) badanie okulistyczne; 3) pirometria; 4) USG serca; 5) pomiary antropometryczne.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1

2) lekarze:

3) a) dzieci - lekarze specjaliści pediatrii, (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów), b) dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów);

pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

organizacja udzielania świadczeń: oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych;

dostęp do badań:

a) tomografii komputerowej,

b) rezonansu magnetycznego,

©) RTG,

d) EKG,

e) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem),

f genetycznych.

20 | LECZENIE PRZEWLE- KŁEGO WZW TYPU B ŁUB c (ICD-10 B 18.1, B 18.2 )

lamivudinum lub interferonum alpha pegylowany lub interferonum alpha recombinatum lub interferonum alpha naturale

1.

Kryteria kwalifikacji

A.

Do leczenia WZW B za pomocą lamivudinum lub interferonum alfa-2a lub interferonum aifa-2b lub peginterferonum alfa-2a iub interferonum alfa naturalnym w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

1) Kryteria główne: Przewlekłe zapalenie wątroby

a) obecność antygenu HBs powyżej 6 miesięcy,

b) świadczeniobiorcy z HBe Ag (+) DNA HBV w liczbie nie mniejszej niż 10* kopii/mi,

c) świadczeniobiorcy z HBe Ag (-) DNA HBV w liczbie nie mniejszej niż 10* kopii/mi,

d) utrzymująca się stale bądź

WZW typu B

1) Leczenie lamiwudyną Zalecaną dawką leku jest 100 mg na dobę. Dawkowanie w sytuacjach szczególnych - na przykład niewydolności nerek u świadczeniobiorców dializowanych - według zaleceń producenta. Lek nie ma rejestracji do stosowania u dzieci i młodzieży do 18 roku życia. Po 24 tygodniach terapii lamiwudyną należy ocenić skuteczność jej działania poprzez ilościowe oznaczenie stężenia HBV DNA. W wypadku uzyskania odpowiedzi wirusologicznej wyrażonej przynajmniej 100krotnym zmniejszeniem poziomu wiremii (2 łog10) leczenie należy

1. Kwalifikacja

A. WZW B

1) Świadczeniobiorcy leczeni lamiwudyną:

a) _ morfologia krwi,

b) AIAF,

c) stężenie kreatyniny,

d) HBsAg i HBeAg,

e) ilościowa ocena ONA HBV,

f p/ciała anty HBe,

g) proteinogram,

h) czas lub wskaźnik protrombinowy,

i) biopsja wątroby w przypadkach uzasadnionych kryteriami włączenia,

j) USG jamy brzusznej.

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: choroby zakaźne.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

4) tekarze:

2) tekarze specjaliści chorób zakaźnych lub lekarze specjaliści transplantologii klinicznej w przypadku realizacji programu przez poradnię transplantacyjną (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów);

pielęgniarki:

pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w komórce organizacyjnej (oddziale, poradni) leczącej _—j

Nr 140

11182

2) okresowo podwyższona aktywność aminotransferaz,

e) zapalenie wątroby i włóknienie w obrazie histopatologicznym wątroby; w uzasadnionych przypadkach można odstąpić od biopsji wątroby,

f) _ wiek powyżej 18 roku życia, (interferon rekombinowany powyżej 3 roku życia);

Kryteria szczegółowe: a) leczenie lamiwudyną: w przypadku marskości wątroby:

-- HBs Ag (+) potwierdzonej klinicznie lub w oparciu o wynik biopsji wątroby,

= DNA HBV w liczbie nie mniejszej niż 10* kopii/mi , niezależnie od statusu HBeńAg,

- DNA HBV < 10* kopii/ml — wówczas, gdy spełniony jest jeden z poniższych warunków:

(ij podwyższona aktywność AIAT z jednoczesnym potwierdzeniem marskości w obrazie morfologicznym wątroby,

(ij niewydolność wątroby wyrażona zakwalifikowaniem świadczeniobiorcy do kategorii B lub C według Child-Pugh.

(iii) zakwalifikowanie do przeszczepu - leczenie zakażenia HBV po przeszczepie,

b) leczenie interferonem naturalnym:

-_ niepowodzenie terapeutyczne po leczeniu interferonem rekombinowanym lub interferonem pegylowanym i potwierdzona celowość ponownego rozpoczęcia leczenia,

- nietolerancja i inne działania niepożądane po stosowaniu interferonu pegylowanego lub interferonu rekombinowanego,

- zaawansowane włóknienie lub

kontynuować. Leczenie można zakończyć po dwukrotnym stwierdzeniu ujemnych wyników HBV DNA wykonanych w odstępach co najmniej 3 miesięcy, przy czym laboratorium musi mieć właściwy certyfikat jakości. Czas terapii nie może być jednak krótszy niż rok. W przypadku świadczeniobiorców z marskością wątroby i po przeszczepie wątroby terapię należy stosować bez ograniczeń czasowych. W przypadku nieskuteczności leczenia a) pierwotnej, określonej jako mniejsze niż 100-krotne obniżenie poziomu wiremii po 24 tygodniach terapii, b) wtórnej, definiowanej jako wzrost aktywności AIAT w stosunku do wartości wyjściowych lub wzrost stężenia HBV DNA większy niż 1 log10 w stosunku do najniższych wartości stwierdzanych w trakcie dotychczasowego leczenia - należy wykonać w certyfikowanym laboratorium oznaczenie mutacji warunkujących oporność na lamiwudynę. Po potwierdzeniu oporności należy rozważyć zmianę ieku na adefowir, entekawir lub pegylowany interferon alfa-2a. Przy braku oporności należy sprawdzić adherencję do leczenia, tzn. stosowanie się świadczeniobiorcy do załeconego sposobu przyjmowania leku. Po sprawdzeniu adherencji, w przypadku nie osiągnięcia zamierzonego celu terapii (spadek wiremii poniżej 2 log10) należy rozważyć zmianę leku na adefowir, entekawir lub pegylowany interferon alfa-2a. 2) leczenie interferonem pegylowanym alfa 2 a Dawka peginterferonu alfa 2a: 180 Lg/tydzień przez 48 tygodni u świadczeniobiorców HBeAg (-) i co najmniej 24 tygodnie u świadczeniobiarców z HBeAg (+). 3) leczenie interferonem

M

2) Świadczeniobiorcy leczeni interferonem alfa-2 a pegylowanym / rekombinowanym interferonem 3)

alfa: a) b) ©) d)

e) U g)

m) morfologia krwi, AIAT,

HBsAg i HBeAg, ilościowa ocena DNA HBV,

p/ciała anty HBe, proteinogram,

czas lub wskaźnik protrombinowy, autoprzeciwciała, 4) TSH, a) fT4 lub fT3, b) stężenie kreatyniny, c) biopsja wątroby w

przypadkach

uzasadnionych d) kryteriami włączenia,

USG jamy brzusznej.

3) Świadczeniobiorcy leczeni interferonem alfa naturalnym:

a) b) ©) d) e)

Ń

e) h)

m) B. WZWC

1) Świadczeniobiorcy leczeni interferonem alfa-2 a pegylowanym:

a) b) c) d)

morfologia krwi, AIAT,

stężenie kreatyniny, HBsAg i HBeAg, ilościowa ocena DNA HBV,

p/ciała anty HBe, proteinogram,

czas lub wskaźnik protrombinowy, autoprzeciwciała, TSH,

fT4 lub fT3,

biopsja wątroby w przypadkach uzasadnionych kryteriami włączenia, USG jamy brzusznej.

morfotogia, AIAT,

TSH, proteinogram, autoprzeciwciała, HCV-genotyp,

świadczeniobiorców z WZW (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

organizacja udzielania świadczeń:

oferent udziela świadczeń w zakresie chorób zakaźnych w oddziale chorób zakaźnychitransplantologii klinicznej lub w poradni chorób zakaźnych/hepatologicznej/leczenia wzwitransplantacyjnej współpracującej z oddziałem chorób zakaźnych w zakresie leczenia WZW - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu;

dostęp do badań:

USG,

RTG,

laboratoryjnych (biochemiczne, wirusołogiczne morfologia krwi z rozmazem),

EKG.

Nr 140

11183

B.

marskość wyrównana | wątroby;

Do leczenia WZW typu C_za pomocą interferonum alfa-2a lub interferonum alfa-2b lub peginterferonum alfa-2a lub peginterferonum aifa-2b lub interferonum alfa naturalnego w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

1) Kryteria główne:

a) obecność HCV RNA(+) w surowicy krwi lub w tkance wątrobowej,

b) obecność przeciwciał anty-HCV,

c) zmiany zapalne i włóknienie w obrazie histopatologicznym wątroby (u świadczeniobiorców z genotypem 2 i 3 oraz w uzasadnionych przypadkach można odstąpić od biopsji wątroby),

d) wiek powyżej 18 roku życia, (interferon rekombinowany powyżej 3 roku życia);

2) - Kryteria szczegółowe:

a) teczenie interferonem rekombinowanym - brak lub nieznamienne miana autoprzeciwciał, Obecność przeciwciał anty LKM nie jest przeciwwskazaniem do włączenia do leczenia,

b) leczenie interferonem alfa pegylowanym:

- _ przewiekłe zapalenie wątroby i wyrównana marskość wątroby,

- _świadczeniobiorcy z pozawątrobową manifestacją zakażenia HCV powinni być leczeni niezależnie od zaawansowania choroby w obrazie histopatologicznym,

c) _ leczenie interferonem naturalnym: - niepowodzenie terapeutyczne

po leczeniu interferonem tekombinowanym lub interferonem pegylowanym i potwierdzona celowość ponownego rozpoczęcia leczenia,

- nietolerancja i inne działania

rekombinowanym alfa 2 ai 2 T

b 5 lub 6 MIU podskórnie 3 razy w tygodniu przez 24 tygodnie u świadczeniobiorców z antygenem HBe(+) i przez 48 tygodni u świadczeniobiorców z HBe(-) Określenie czasu leczenia w programie: a) u świadczeniobiorców HBe dodatnich leczenie powinno być prowadzone przez 24 tygodnie b) u świadczeniobiorców HBe ujemnych leczenie powinno być prowadzone przez 48 tygodni c) u dzieci dotychczas nieleczonych zaleca się dawkowanie 3 razy 3 mln 3razy w tygodniu przez 24 tygodnie

4) leczenie interferonem naturalnym Interferon alfa naturalny może być stosowany w monoterapii: a) wprzewlekłym WZW typu B u dorosłych b) _ marskości pozapalnej po NZWB Dawkowanie: 6 MIU 3 razy w tygodniu przez 24 tygodnie u świadczeniobiorców HBe(+) i 48 tygodni u świadczeniobiorców HBef-)

WZW typu C

1). Interferon pegylowany Może być stosowany:

a) w monoterapii - u świadczeniobiorców Z przeciwwskazaniami do stosowania rybawiryny,

b) wileczeniu skojarzonym z rybawiryną — u osób z przewlekłym zapaleniem wątroby typu © z nawrotem zakażenia lub po nieskutecznej terapii interferonem alfa lub interferonem alfa i rybawiryną.

Leczenie interferonem pegylowanym alfa 2 a Dawka peginterferonu alfa ża: 180

g) PCRHCV metodą ilościową,

h) fT4 lub fT3,

i) kwas moczowy,

j) próba ciążowa u kobiet w wieku rozrodczym,

k) USG jamy brzusznej.

2) Świadczeniobiorcy leczeni rekombinowanym interferonem alfa: a) morfologia, b) AIAT, ©) TSH, d) proteinogram, e) autoprzeciwciała, f) HCV metodą jakościową, g) fT4 lub (T3, h) kwas moczowy, i) próba ciążowa u kobiet, w wieku rozrodczym, jj) , USG jamy brzusznej.

3) Świadczeniobiorcy leczeni interteronem alfa naturalnym: a) morfologia, b) AIAT, c) TSH, d) proteinogram, e) autoprzeciwciała, f) HCV metodą, jakościową g) fT4 lub fT3, h) kwas moczowy, i) próba ciążowa u kobiet w wieku rozrodczym, jj USG jamy brzusznej.

2. Monitorowanie leczenia:

A. przewiekłe WZW B

1) Świadczeniobiorcy leczeni łamiwudyną:

*A/ dniu rozpoczęcia terapii: a) morfologia krwi, b) ALT, c) wskaźnik lub czas protrombinowy, d) stężenie kreatyniny, e) AFP.

W 4, 12, 24, 48 tygodniu i dalej co 12 tygodni: a) morfologia krwi,

Nr 140

11184

niepożądane po stosowaniu

interferonu pegylowanego lub

interferonu rekombinowanego, - zaawansowane włóknienie lub

marskość wyrównana wątroby.

2. Określenie czasu leczenia w programie: A. WZW typu B

1) B. WZW typu Ć

2) 1)

2) 3)

wyznaczają czas leczenia;

Lamiwudyna: kryteria wyłączenia świadczeniobiorcy z programu

Interferony:

a) u świadczeniobiorców HBeAg (+) leczenie prowadzone przez 24 tygodnie,

b) u świadczeniobiorców HBeAg (-) leczenie prowadzone przez 48 tygodni,

©) u dzieci dotychczas nieleczonych zaleca się leczenie przez 24 tygodnie;

Interferon alfa pegyłowany:

a) przy genotypie 1 i 4 czas leczenia do 48 tygodni,

b) przy genotypie 2 i 3 czas leczenia 24 tygodnie;

Interferon alfa rekombinowany — przez

48 tygodni;

Interferon alfa naturalny - przez 24

tygodnie niezależnie od genotypu, a w

przypadku marskości 48 tygodni.

3. - Wyłączenie z programu: A. WZW typuB

1

2) Kryteria główne: wystąpienie objawów nadwrażliwości lub nietolerancji na substancję czynną lub pomocniczą;

Kryteria szczegółowe: a) w przypadku lamiwudyny: - wzrost wiremii o 1 log 10w czasie leczenia, - —— wykrycie mutanta YMDD;

b) w przypadku interferonów:

- — niewyrównana marskość wątroby,

- _ ciężka wspólistniejąca choroba serca, w tym niewydolność krążenia, niestabilna choroba wieńcowa

- _ niewyrównana cukrzyca insulinozależna,

- _ choroby o podłożu

ug i 135 ug (u świadczeniobiorców ze schyłkową niewydolnością nerek) Leczenie skojarzone: W przypadku wystąpienia działań niepożądanych-redukcja dawki a) genotyp 1/4 - Dawka rybawiryny poniżej 75 kg mc — 1000 mg od 75 kg me — 1200 mg - Czas terapii i warunki i. 48 tygodni, gdy po 12 tygodniach wystąpiła odpowiedź wirusologiczna il. 24 tygodni, gdy EVR (early viral response): - niskie miano wirusa wyjściowe (< 600 000 j.m./ml) - wą. tyg. leczenia wynik oznaczenia HCV-RNA jest ujemny - ujemny wynik oznaczenia HCV- RNA w 24 tygodnie; b) Genotyp 2/3 - Dawka rybawiryny 800 mg - Czas terapii i warunki: 24 tygodnie zgodnie z charakterystyką produktu leczniczego.

U świadczeniobiorców z włóknieniem wątroby do 2 stopnia włącznie (staging) w skali Scheuer'a, u których po 12 tygodniach terapii nie stwierdza się spadku wiremii poniżej 2 [ogno leczenie należy przerwać.

U świadczeniobiorców z włóknieniem wątroby powyżej 2 stopnia lub manifestacją pozawątrobową terapię kontynuuje się do 48 tygodni. Ocenę włóknienia przeprowadza się w skali 5 punktowej (0-4).

Dawka rybawiryny w terapii skojarzonej: 1) 1000mg/ dobę dla osób do 75 kg me; 2) 1200mg/ dobę dla osób powyżej 75kg mc.

Leczenie interferonem pegylowanym alfa 2 b

b) AIAT, c) stężenie kreatyniny.

W 24, 48 tygodniu i dalej co 24 tygodni: a) HBsAg, b) HBeAg, c) przeciwciała anty-HBe, d) DNA HBV (test ilościowy) met. PCR, e) oznaczenie mutacji YMDD przy podejrzeniu tekooporności na lamiwudynę).

Dodatkowo w 48 tygodniu:

a) _ wskaźnik lub czas protrombinowy,

b) proteinogram,

c) AFP,

d) oznaczenie mutacji YMDD przy podejrzeniu lekooporności na lamiwudynę),

e) USG jamy brzusznej.

2) Świadczeniobiorcy leczeni interferonem alfa-2 a pegylowanym / rekombinowanym interferonem alfafinterferonem naturalnym: Tydzień O:

a) - morfologia,

b) AIAT.

Tydzień 2, 4, 6, 8, 12,16, 20, 24, 28, 32,36, 40, 44, 48:

a) morfologia,

b) AIAT.

Tydzień 12, 24, 36, 48 dodatkowo: a) TSH, b) fr

Tydzień 24 i 48: a) HBsAg, b) HBeAg, c) p/ciała anty HBe, d) - HBV DNA (test ilościowy) metodą PCR.

Dodatkowo w momencie zakończenia leczenia (24 lub 48 tydzień):

a) wskaźnik protrombinowy,

Nr 140

11185

autoimmunołogicznym poza |

autoimmunologicznym zapaleniem wątroby typu II (anty-LKM -1),

- _ niewyrównana nadczynność tarczycy,

- przeciwwskazania wynikające z opinii neurologa o aktualnym stanie choroby,

- _ świadczeniobiorcy uzależnieni od alkoholu i narkomani czynni lub z krótkim okresem abstynencji;

- _ ciąża lub karmienie piersią,

- przeciwwskazania wynikające z opinii psychiatry o aktualnym stanie choroby,

- _ choroba nowotworowa czynna lub z dużym ryzykiem wznowy.

B. Wzwtypuc

1) 2)

3) 4

5) 9

6) 10) 11)

7) 12)

nadwraźliwość na substancję czynną, interferon lub substancję pomocniczą; niestwierdzenie HCV RNA w surowicy lub w tkance wątrobowej przy obecności anty -HCV,

niewyrównana marskość wątroby; ciężka współistniejąca choroba serca, w tym niewydolność krążenia, niestabilna choroba wieńcowa, niewyrównana cukrzyca insulinozależna;

choroby o podłożu autoimmunologicznym poza autoimmunologicznym zapaleniem wątroby typu Il (anty-LKM -1), niewyrównana nadczynność tarczycy; przeciwwskazania wynikające z opinii neurologa o aktualnym stanie choroby; świadczeniobiorcy uzałeżnieni ad alkoholu i narkomani czynni lub z krótkim okresem abstynencji;

ciąża lub karmienie piersią; przeciwwskazania wynikające z opinii psychologa o aktualnym stanie zdrowia;

choroba nowotworowa czynna lub z dużym ryzykiem wznowy.

Dawka: 1,5jug/kg m.c./ tydzień Leczenie skojarzone: a) genotyp 1/4 - Czas terapii i warunki i 48 tygodni, gdy po 12 tygodniach wystąpiła odpowiedź wirusotogiczna i. _ 24 tygodni, gdy EVR (early viral response): - niskie miano wirusa wyjściowe (< 600 000 j.m./ml), - w 4. tyg. leczenia wynik oznaczenia HCV- RNA jest ujemny, - ujemny wynik oznaczenia HCV-RNA w 24 tyg. b) Genotyp 2/3 - Czas terapii i warunki: 24 tygodnie zgodnie z charakterystyką produktu leczniczego.

U świadczeniobiorców z włóknieniem wątroby do 2 punktów włącznie (staging) w skali Scheuer'a, u których po 12 tygodniach terapii nie stwierdza się spadku wiremii poniżej 2 log1o łeczenie należy przerwać. U świadczeniobiorców z włóknieniem wątroby powyżej 2 punktów lub manifestacją pozawątrobową terapię kontynuuje się do 48 tygodni. Ocenę włóknienia przeprowadza się w skali 5 punktowej (0-4). Świadczeniobiorcom o różnej masie ciała w teczeniu skojarzonym z rybawiryną można podać zalecaną dawkę peginterferonu alfa 2b, stosując wstrzykiwacze lub fioki o różnym stężeniu: a) dla masy ciała (kg) poniżej 40 - peginterferon alfa-2b |. zawartość preparatu (ug/0,5mt) — 50 ii. _ podawanie raz w tyg. (ml) — 0,5 - całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) -800, b) dla masy ciała (kg) 40-50 -_ peginterferon alfa-2b i. zawartość preparatu

b) - proteinogram, ]

c) USGjamy brzusznej.

B. WZWC 1) Świadczeniobiorcy z genotypem 2,3 leczeni interferonem alfa pegylowanym: Tydzień O: a) AIAT, b) morfologia krwi, c) próba ciążowa.

Tydzień 2, 4, 6, 8, 12, 16, 20, 24: a) AJAT, b) morfologia krwi.

Tydzień 12 dodatkowo: a) kreatynina, b) kwas moczowy, c) TSH, d) fr

Tydzień 24:

a) GGTP,

b) fosfataza zasadowa,

c) kwas moczowy,

d) kreatynina,

e) TSH,

fra

g) proteinogram,

h) HCVRNA jakościowy metodą PCR,

i) _ USG jamy brzusznej.

Tydzień 48: - HCV RNA jakościowy met. PCR

2) Świadczeniobiorcy z genotypem 1,4 leczeni interferonem alfa pegylowanym: Tydzień 0: a) morfologia krwi, b) AIAT, c) próba ciążowa.

Tydzień 2, 4, 6, 8, 12, 16, 20, 24, 28, 32, 36, 40, 44 ,48:

a) morfologia krwi,

b) AIAT.

W 4 tygodniu: - HCV RNA ilościowy metodą

Nr 140

11186

c) (ug/0,5ml) - 80

d) i. _ podawanie raz w tyg.

e) (ml) — 0,4 - całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) -800, dla masy ciała (kg) 51-64 -_ peginterferon alfa-2b | zawartość preparatu (Ug/0,5ml) - 80

9) i. _ podawanie raz w tyg.

(ml) — 0,5 - całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) -800, dla masy ciała (kg) 65-75 - peginterferon alfa-2b i. zawartość preparatu (ug/0,5ml) - 100

ii. _ podawanie raz w tyg.

(mi) — 0,5 - całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) -1000, dła masy ciała (kg) 76-85 - peginterteron alfa-2b

i. zawartość preparatu (vg/0,5ml) - 120

ii _ podawanie raz w tyg.

(ml) — 0,5 - całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) -1000, dla masy ciała (kg) powyżej 85 - peginterferon alfa-2b i. zawartość preparatu (ug/0,5ml) - 150 (ml) — 0,5 całkowita dawka dobowa rybawiryny (mg) -1200;

2) Interferon alfa rekombinowany

Może być stosowany:

a) w monoterapii w przewlekłym

WZW typu C

- u świadczeniobiorców dializowanych,

- - u świadczeniobiorców przed lub po przeszczepach,

- u świadczeniobiorców z przeciwwskazaniami do stosowania lub nadwrażliwością na rybawirynę,

- u dzieci powyżej 3 roku

ii _ podawanie raz w tyg.

PCR (w genotypie 1) u świadczeniobiorców z wyjściową wiremią, poniżej 600 000 IU/mi.

Tydzień 12,24,36 dodatkowo: a) kwas moczowy, b) kreatynina, c) TSH, d) fr

W 12 tygodniu: - HCV RNA ilościowy metodą PCR.

Tydzień 48 dodatkowo : a) GGTP, b) fosfataza zasadowa, c) kwas moczowy, d) kreatynina, e) TSH, 4, 9) proteinogram, h) HCVRNA jakościowy metodą PCR, || ” USG jamy brzusznej.

Tydzień 72: - HCV RNA jakościowy metodą PCR;

3) Świadczeniobiorcy leczeni rekombinowanym interferonem alfafinterferonem alfa naturalnym: Tydzień 0:

a) morfologia krwi,

b) AIAT,

c) próba ciążowa.

Tydzień 2, 4, 6, 8, 12, 16, 20, 24, 28, 32, 36, 40, 44, 48:

a) morfologia krwi,

b) AIAT.

Tydzień 12, 24, 36 dodatkowo: a) kwas moczowy, b) kreatynina, c) TSH, d) Ta,

Dodatkowo tydzień 24 lub 48 (na zakończenie leczenia):

a) GGTP,

b) fosfataza zasadowa,

c) kwas moczowy,

Nr 140

11187

życia,

b) wieczeniu skojarzonym z rybawiryną w przewiekłym WZW typu C: u dzieci powyżej 3 roku życia (interferon alfa2b).

Dawka interferonu alfa 2 a i 2b: 3 MIU Zrazy w tygodniu przez 48 tyg.

Dawka rybawiryny:

poniżej 75 kg — 1000 mg

od 75 kg — 1200 mg na dobę w 2 dawkach

dawkowanie rybawiryny u dzieci — 15mg/kg mc/dobę

Interferon alfa-2b może być stosowany w leczeniu przewlekłego WZW typu C u dzieci i młodzieży w wieku 3 lat i więcej, wcześniej nie leczonych, bez cech dekompensacji czynności wątroby i ze stwierdzonym HCV-RNA w surowicy - w dawce 3 mln j. m. 3 razy w tygodniu analogicznie przez 24 i 48 tygodni.

Interferon alfa rekombinowany w WZW typu C u dorosłych jest leczeniem suboptymalnym i powinien być stosowany tylko w przypadku niemożności zastosowania interferonu pegytowanego.

d) kreatynina,

e) TSH,

4 TA,

9) proteinogram,

h) HCV RNA jakościowy met. PCR,

i) USG jamy brzusznej.

Tydzień 48 lub 72: - HCV RNA jakościowy

21 LECZENIE 1. Kryteria kwalifikacji PRZEWLE- Do leczenia w ramach programu kwalifikują się KŁEGO WZW | świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria: TYPU B W 1) obecność antygenu HBs powyżej 6 miesięcy; OPORNOŚCI 2) świadczeniobiorcy z HBe Ag (+) DNA HBV w NA liczbie nie mniejszej niż 10* kopii/mi; LAMIWUDY- 3) świadczeniobiorcy z HBe Ag (-) DNA HBV w NĘ liczbie nie mniejszej niż 10* kopiifmi; (ICD-10 B 4) utrzymująca się stałe bądź okresowo 18.1) podwyższona aktywność aminotransferaz;

5) zapalenie wątroby i włóknienie w obrazie adefovirum lub histopatołogicznym wątroby, w uzasadnionych entecavirum przypadkach można odstąpić od biopsji wątroby; 6) wiek powyżej 18 roku życia;

7) wystąpienie nieskuteczności na lamiwudynę.

2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia.

3. Wyłączenie z programu: 1) ciąża; 2) - wystąpienie objawów nadwrażliwości na wszystkie leki uwzględnione w niniejszym programie (zalecana zmiana leku na inny w

A. W przypadku nieskuteczności

leczenia lamiwudyną:

4) pierwotnej, określonej jako mniejsze niż 100krotne obniżenie poziomu wiremii po 24 tygodniach terapii,

2) wtórnej, definiowanej jako wzrost aktywności AIAT w stosunku do wartości wyjściowych lub wzrost stężenia HBV DNA większy niż 1 log10 w stosunku do najniższych wartości stwierdzanych w trakcie dotychczasowego leczenia

- należy wykonać w

certyfikowanym laboratorium

oznaczenie mutacji warunkujących oporność na lamiwudynę. Po potwierdzeniu oporności należy rozważyć zmianę leku na adefowir,

entekawir lub pegylowany

1. Kwalifikacja:

1) morfologia krwi;

2) AIAT;

3) stężenie kreatyniny;

4) < HBsAg i HBeAg;

5) ilościowa ocena DNA HIV;

6) p/ciała anty HBe;,

7) proteinogram;

8) czas lub wskaźnik protrombinowy;

9) mutacje YMDD warunkujące oporność na lamiwudynę;

10) biopsja wątroby w przypadkach uzasadnionych kryteriami włączenia;

11) USG jamy brzusznej.

2. Monitorowanie leczenia W dniu rozpoczęcia tera

1) morfologia krwi; 2) AIAT; 3) wskaźnik lub czas

—__—„L_L_L

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: choroby zakaźne.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1

2) lekarze:

3) lekarze specjaliści chorób zakaźnych lub lekarze specjaliści transplantologii klinicznej w przypadku reaiizacji programu przez poradnię transplantacyjną (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów);

pielęgniarki:

pielęgniarki z co najmniej rocznym doświadczeniem w pracy w oddziale lub poradni leczącej świadczeniobiorców z WZW (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

organizacja udzielania świadczeń oddział chorób zakaźnych/transpiantołogii

Nr 140

11188

3) przypadku nadwrażliwości na jeden z nich); nieskuteczność terapii wszystkimi lekami objętymi niniejszym programem, mimo zmian zgodnych z programem terapeutycznym.

interferon alfa-2a. Przy braku oporności należy sprawdzić adherencję do leczenia, tzn. stosowanie się świadczeniobiorcy do zaleconego sposobu przyjmowania ieku. Pa sprawdzeniu adherencji , w przypadku nie osiągnięcia zamierzonego celu terapii (spadek wiremii poniżej 2 log10) należy rozważyć zmianę leku na adefowir, entekawir lub pegylowany interferon alfa-2a.

B. W przypadku nieskuteczności adefowiru określonej według powyższych kryteriów, możliwa jest jego zamiana na entekawir i odwrotnie przy nieskuteczności entekawiru zamiana na adefowir. W celu zmiany tych leków niezbędne jest wykazanie mutacji związanej z opornością odpowiednio na adefowir lub entekawir.

1. Leczenie adefowirem Dawkowanie łeku

Zalecana dawka leku to 10 mg na dobę. Dawkowanie w sytuacjach szczególnych - na przykład niewydolności nerek u świadczeniobiorców dializowanych - według zaleceń producenta.

Lek nie ma rejestracji do stosowania u dzieci i młodzieży do 18 roku życia.

2. Leczenie entecawirem Dawkowanie leku

Zalecana dawka leku dla świadczeniobiorców z opornością na lamiwudynę wynosi 1.0 mg na dobę. Dawkowanie w sytuacjach szczególnych - na przykład niewydolności nerek u świadczeniobiorców dializowanych - według zaleceń producenta.

Lek nie ma rejestracji do stosowania u dzieci i młodzieży do 18 roku życia.

LECZENIE DZIECI Z ZESPOŁEM

1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

Lek podawany codziennie wieczorem w dawce: 0,18 - 0,47 my/ kgłtydzień (0,54 — 1,4

protrombinowy; 4) stężenie kreatyniny; 5) AFP. W 4, 12, 24, 48 tygodniu i dalej co 12 tygodni: 1) o morfologia krwi; 2) AIAT; 3) stężenie kreatyniny. W 24, 48 tygodniu i dalej co 24 tygodni: 1) HBsAg; 2) HBeAg; 3) przeciwciała anty-HBe, 4) DNAHBYV (test ilościowy) met. PCR. Dodatkowo w 48 tygodniu: 1) wskażnik lub czas protrombinowy; 2) proteinogram;, 3) AFP; 4) USGjamy brzusznej.

4

klinicznej lub w poradnia chorób zakaźnych/hepatologiczna/leczenia WZWitransplantacyjna współpracująca z oddziałem chorób zakaźnych w zakresie leczenia WZW - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu;

dostęp do badań:

a) USG,

b) RTG,

c) laboratoryjnych (biochemiczne, wirusologiczne morfołogia krwi z rozmazem),

d) EKG.

1. Kwalifikacja: Do Programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny; 2) jednodniowy;

Nr 140

11189

(CD-10 Q 87.1)

somatotropinum

1) rozpoznanie zespołu Prader-Willi, na podstawie cech klinicznych potwierdzonych badaniem genetycznym;

3) wiek poniżej 18 roku życia, optymalnie między 2. a 4. rokiem życia;

4) dojrzałość szkieletu (wiek kostny), poniżej 16 lat u dziewcząt i poniżej 18 lat u chłopców,

8) stan odżywienia, mierzony wielkością wskaźnika BMI, poniżej 97 centyla dla płci i wieku (wymagany co najmniej 6 miesięczny okres obserwacji w ośrodku prowadzącym terapię hormonem wzrostu);

9) wyrównane przemiany węglowodanowe, wymagane wykonanie testu obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii; konsultacja laryngologiczna, z uwagi na możliwość nasilenia lub wystąpienia nocnych bezdechów;

wprowadzone leczenie dietetyczne i rehabilitacja (wymagany co najmniej 6 miesięczny okres obserwacji w ośrodku prowadzącym terapię hormonem wzrostu); inne badania i konsultacje zależne od stanu świadczeniobiorcy i innych powikłań choroby zasadniczej lub innych towarzyszących PWS chorób,

brak innych przeciwwskazań do stosowania hormonu wzrostu.

2. Określenie czasu łeczenia w programie: Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Wyłączenie z leczenia:

)

2) 3)

4) brak współpracy z rodzicami lub świadczeniobiorcą;

6) wystąpienie powikłań zastosowanej terapii; zaniechanie systematycznego leczenia rehabilitacyjnego lub dietetycznego; narastanie otyłości, pomimo stosowania kompleksowego leczenia hormonem wzrostu, leczenia dietetycznego i rehabilitacji (wzrost wielkości wskażnika BMI w odniesieniu do norm populacyjnych przyjętych dla wieku i płci o 2 odchylenia standardowe tub więcej);

pojawienie się lub nasilenie nocnych bezdechów;

cukrzyca lub ujawnienie się tej choroby w czasie prowadzonej terapii hormonem wzrostu.

IU/kg/tydzień).

——

Hormanu Wzrostu. Badania laboratoryjne i inne według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z zespołem Prader-Wilii (PWS).

2. Monitorowanie leczenia: Dane dotyczące monitorowania terapii należy co 12 miesięcy przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia. Badania laboratoryjne i inne według opisu programu i standardów monitorowania świadczeniobiorców z zespołem Prader-Wilii (PWS). Przed rozpoczęciem leczenia po 90 dniach: - pomiar stężenia IGF-1. Po 30 dniach: - konsultacja laryngologiczna. Po 90 dniach- kolejne konsultacje taryngołogiczne w zależności od potrzeb. Co 90 dni: 1) krótka 24- lub 48 godzinna hospitalizacja; 2) konsultacja dietetyka (w ramach hospitalizacji); 3) konsultacja rehabilitanta (w ramach hospitalizacji). Co 180 dni : 1) pomiar stężenia glukozy we krwi; 2) pomiar stężenia TSH; 3) pomiar stężenia fT;, Co 180 dni: - jonogram w surowicy krwi. Co 365 dni (dotyczy dziewcząt): - konsultacja przez ginekologa zajmującego się dziećmi (dotyczy dziewcząt powyżej 10 roku życia, a u dziewcząt poniżej 10 roku życia w zależności od potrzeb). Co 365 dni (dotyczy dzieci z wadami układu sercowonaczyniowego (około 5%)): 1) konsultacja

3) hospitalizacja. 2. Dziedzina medycyny: pediatria.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1

2) endokrynologii i lekarze specjaliści

3) a) oddział endokrynologii wieku rozwojowego

4) lekarze: lekarze specjaliści

5) pediatrii (łączny czas pracyrównoważnik 3 etatów);

pielęgniarki:

pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

organizacja udzielania świadczeń:

z poradnią endokrynologiczną dla dzieci — minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu, b) dostęp do konsultacji genetycznych, ortopedycznych, okulistycznych, dietetycznych oraz do leczenia rehabilitacyjnego

dostęp do badań:

a) USG,

b) tomografii komputerowej,

c) rezonansu magnetycznego,

d) RTG,

e) EKG,

f) - laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-I i IGFBP-3),

g) genetycznych,

wyposażenie w sprzęt i aparaturę

medyczną:

a) chłodnię (do przechowywania hormonu wzrostu z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji,

b) sprzęt antropometryczny (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji.

Nr 140

11190

kardiologiczna; 2) USG serca. Co 365 dni (dotyczy dzieci powyżej 7 roku życia (okało 1/3 leczonych), a u dzieci poniżej 7 roku życia ocena rozwoju psychoruchowego): - konsultacja psychołoga z oceną rozwoju intelektualnego. Co 365 dni:

1) pomiar stężeń triglicerydów;

2) - pomiar stężeń całkowitego cholesterolu;

3) - pomiar frakcji HDL cholesterolu;

4) pomiar frakcji LDL cholesterolu;

5) pomniar odsetka glikowanej hemoglobiny (HbA1C);

6) test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii;

7) - pomiar stężenia IGF-1;

8) konsultacja laryngologiczna;

9) konsultacja ortopedyczna

10) RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego).

Co 365 dni (dotyczy

świadczeniobiorców z

zaburzeniami pokwitania

(około 10-15% leczonych): - test stymulacji wydzielania gonadotropin, z użyciem preparatu do stymulacji wydzielania gonadotropin np. Relefact LH-RH lub innego preparatu (4 pomiary stężeń FSH i LH oraz 1 pomiar stężeń estrogenów i androgenów).

Co 365 dni (w przypadku

nawracających zakażeń

układu moczowego lub wad

wrodzonych tego układu). 1) konsultacja nefrołogiczna;

Nr 140

11191

23 | LECZENIE CHOROBY LEŚNIO- WSKIEGO CROHNA

(ICD-10 K50)

inflicimabum tub adalimumabum lub budesonidum

1. Kryteria kwalifikacji

A. Ciężka postać choroby Leśniowskiego — Crohna (chLC) u świadczeniobiorców do 18 roku życia leczona lekami biologicznymi

Do programu mogą zostać włączeni świadczeniobiorcy w wieku od 7 lat do momentu ukończenia 18 roku życia, z ciężką, aktywną postacią chLC (PCDAI powyżej 51 pkt), u których brak jest lub nastąpiła utrata odpowiedzi na dotychczas stosowane leczenie (za wyjątkiem leczenia biologicznego), u których występuje wysokie stężenie markerów stanu zapalnego jak np. CRP, oraz wysoki OB. U świadczeniobiorców tych mogą występować czynne przetoki.

W przypadku kobiet w wieku rozrodczym, musi być wyrażona zgoda na świadomą kontrolę urodzeń w okresie do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki infliksymabu.

B. Postać chLC o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu u świadczeniobiorców do 18 roku życia leczona glikokortykosteroidami

Do programu kwalifikowani są tez świadczeniobiorcy w wieku 8 tat i starszych, o masie ciała powyżej 25 kg, z aktywną fazą choroby Leśniowskiego - Crohna, umiejscowioną w końcowym odcinku jelita krętego lub w prawej połowie okrężnicy, o łagodnym lub średnio-

1. Leki biologiczne

1) Świadczeniobiorcy do 18 roku życia:

infliksymab nałeży podać w dawce 5 mg/kg me w infuzji dożylnej trwającej ponad 2 godziny. Następne dawki należy podać po 14 i 42 dniach od pierwszej infuzji.

2) Świadczeniobiorcy od 18 roku życia:

Adalimumab należy podać we wstrzyknięciu podskórnym, w dawce 80 mg a następnie w dawce 40 mg po każdych kolejnych 14 dniach do 12 tygodnia włącznie.

Infliksymab należy podać w dawce 5 mg/kg me w infuzji dożylnej trwającej ponad 2 godziny. Następne dawki należy podać po 14 i 42 dniach od pierwszej infuzji.

2. Glikokortykosteroidy 4) Świadczeniobiorcy do 18 roku życia:

Budezonid © przedłużonym uwalnianiu (Entocort):

2) konsultacja urologiczna;

3) USG jamy brzusznej,

4) badanie ogólne i posiew

moczu.

Co 365 dni:

1) konsultacja ortopedyczna;

2) RTG lub USG stawów biodrowych, poszerzone o TK lub MRI stawów biodrowych;

3) przy podejrzeniu złuszczenia główki kości udowej (2-3% leczonych).

Co 365 dni (w przypadku wystąpienia objawów pseudo tumor cerebri (około 3-5% leczonych)):

41) konsultacja okulistyczna;

2) konsultacja

neurologiczna;

3) obrazowanie

ośrodkowego układu

nerwowego (TK z

kontrastem lub MRI).

1. Kwalifikacja:

1) - ilość krwinek białych;

2) ilość krwinek czerwonych;

3) poziom hemogłobin;

4) płytki krwi;

5) odczyn Biernackiego;

6) aminotransferaza ałaninowa;

7) aminotransferaza asparaginianowa;

8) poziom kreatyniny w surowicy;

9) białko C-reaktywne;

10) badanie ogólne moczu;

14) próba tuberkulinowa;

12) antygen HBs;

13) przeciwciała anty HCV,

14) antygen wirusa HIV(HIV Ag/Ab Combo);

15) stężenie elektrolitów w surowicy;

16) Hematokryt;

17) rtg klatki piersiowej,

18) ekg z opisem;

19) badanie endoskopowi,;

20) obliczenie wartości;

wskaźnika CDAJ /

41. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: gastroenterologia.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

U

2) 4

3) lekarze:

tekarze specjaliści gastroenterologii mający

doświadczenie w prowadzeniu terapii

choroby Leśniowskiego Crohna (łączny czas

pracy-równoważnik 2 etatów);

pielęgniarki:

pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik

2 etatów);

organizacja udzielania świadczeń: oddział gastroenterologii tub

gastroenterologii dla dzieci z poradnią

Gastroenterołogiczną, lub poradnią

gastroenterologiczną dla dzieci - minimum 5

godzin dziennie - 3 dni w tygodniu;

dostęp do badań: a) tomografii komputerowej,

Nr 140

11192

ciężkim przebiegu (PCDAI poniżej 51) punktów, u których stwierdzono brak skuteczności terapii mesalazyną.

C. Ciężka postać chLC u świadczeniobiorców od 18 roku życia leczona lekami biologicznymi

Do programu mogą być włączeni świadczeniobiorcy z powodu chLC w wieku powyżej 18 roku życia, u których stwierdzono ciężką lub umiarkowaną czynną postać choroby, utratę masy ciała (BMI poniżej 18 kgłm?), CDAI powyżej 300 punktów oraz wielokrotne, niekontrolowane oddawanie stolca w okresie dnia, w tym również świadczeniobiorcy z przetokami U świadczeniobiorców kwalifikowanych obecne są czynniki prognostyczne przemawiające za ciężkim przebiegiem choroby takich jak: wczesne pojawienie się przetok, zapalenie naczyń, zapałenie naczyniówki oka, zajęcie stawów, wtórna skrobiawica, kacheksja, wysokie stężenie biochemicznych markerów stanu zapalnego takich jak białko C-reaktywne (CRP) oraz wysokie OB. Świadczeniobiorcy ci nie reagują na dotychczasowe leczenie, bądź jest ono u nich przeciwwskazane lub u których — występują przeciwwskazania do leczenia chirurgicznego.

W przypadku kobiet w okresie rozrodczym konieczne jest wyrażenie zgody na świadomą kontrolę urodzeń do 5 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki adalimumabu do 6 miesięcy po zastosowaniu ostatniej dawki infliksymabu.

D. Postać chL.C o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu u świadczeniobiorców od 18 roku życia teczona glikokortykosteroidami

Do programu kwalifikowani są świadczeniobiorcy w wieku powyżej 18 lat z aktywną fazą choroby Leśniowskiego-Crohna, umiejscowioną w końcowym odcinku jelita krętego lub w prawej połowie okrężnicy, o łagodnym lub umiarkowanym przebiegu, u których stwierdzono brak skuteczności terapii mesalazyną tub lekami immunosupresyjnymi.

2. Określenie czasu leczenia w programie: 1) infliksymab - 43 dni; 2) adalimumab - do 12 tygodnia włącznie; 3) budezonid - nie dłużej niż 56 dni.

3. Wyłączenie z programu

Z leczenia w ramach programu wyłączeni są chorzy, u których stwierdzono: nadwrażliwość na leki stosowane w programie, ciężkie zakażenia wirusowe, grzybicze lub bakteryjne, umiarkowaną lub ciężką niewydolność mięśnia sercowego, niestabilną chorobę wieńcową, przewiekłą niewydolność oddechową, przewlekłą niewydolność nerek, przewlekłą niewydolność wątroby, zespół demielinizacyjny lub objawy przypominające ten zespół, chorobę alkoholową,

Dla dzieci w wieku od 8 do 18 lat, o masie ciała powyżej 25 kg zalecana dawka dobowa w aktywnej fazie choroby Leśniowskiego-Crohna o łagodnym tub umiarkowanym nasileniu wynosi 9 mg (3 kapsułki) na dobę. Preparat należy stosować w tej dawce nie dłużej 56 dni.

2) Świadczeniobiorcy od 18 roku życia:

Budezonid

Dla świadczeniobiorców od 18 raku życia w aktywnej fazie choroby Leśniowskiego-Crohna o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu tek należy podawać doustnie w dawce 3 mg trzy razy na dobę (rano,

w południe i wieczorem). Leczenie trwa maksymalnie 56 dni. Budezonid o przedłużonym uwalnianiu (Entocort)

Zalecana dawka dobowa

w aktywnej fazie choroby Leśniowskiego-Crohna o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu wynosi 9 mg (3 kapsułki) na dobę. Preparat należy stosować w tej dawce nie dłużej 56 dni.

PCDAI.

2. Monitorowanie leczenia: Ciężka postać chLC.

W przypadku stosowania adalimumabu świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać, co najmniej po 2 tygodniach od podania ostatniej dawki leku następujące badania: morfologia krwi, OB, Ht, CRP, AIAT i ASpAT. Wtedy też należy przeprowadzić ocenę wskaźnika CDAl.

W przypadku stosowania infiiksymabu, świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać, co najmniej po 2 tygodniach od podania 3-ciej dawki leku. następujące badania: morfologia krwi, OB, Ht, CRP, AIAT i ASpAT. Wtedy też należy przeprowadzić ocenę wskaźnika CDAI / PCDAI.

Postać chLC o łagodnym lub umiarkowanym nasileniu:

W świadczeniodawca jest zobowiązany wykonać, co najmniej po 2 tygodniach od podania ostatniej dawki leku następujące badania: morfologia krwi, OB, Ht, CRP, AIAT i AspAT. Badania te należy wykonać także. Wtedy też należy przeprowadzić ocenę wskaźnika CDAI / PCDAI.

b) laboratoryjnych (biochemiczne, mikrobiologiczne, morfołogia krwi z rozmazem).

Nr 140

11193

poałkohołowe uszkodzenie wątroby lub każdą czynna

postępująca chorobę wątroby. Przeciwwskazaniem jest także ciąża łub karmienie piersią, a także rozpożnanie stanów przednowotworowych lub nowotworów złośliwych _'w okresie 5 _ lat poprzedzających moment kwalifikowania do programu.

Nie należy włączać do programu w przypadku powikłań wymagających innego postępowania (np. leczenia operacyjnego). Zakończenie leczenia w ramach programu w przypadku:

1) uzyskania remisji;

2) braku efektów leczenia;

3) pogorszenia stanu świadczeniobiorcy,

4) wystąpienia powikłań wymagających innego

specyficznego leczenia.

24 | LECZENIE OPORNYCH POSTACI SZPICZAKA MNOGIEGO (PLAZMOCY- TOWEGO) (ICD-10 C 90)

bortezomibum

4. Kryteria kwalifikacji

1) Do leczenia bortezomibem w ramach II rzutu można zakwalifikować świadczeniobiorców na szpiczaka mnogiego, u których:

a) wystąpiła progresja w trakcie leczenia | rzutu stwierdzana po co najmniej 2 cyklach leczenia I rzutu,

b) brak jest poprawy częściowej po 4 cykiach leczenia I rzutu bez wykorzystania bortezomibu,

c) brak jest przeciwwskazań do leczenia chemioterapią wysokodawkową,

i przeszczepianiem komórek krwiotwórczych, a u których zaplanowane zostało zastosowanie takiej terapii w razie korzystnej reakcji na bortezomib (potwierdzone przez ośrodek transplantacyjny, do którego zgłoszony został świadczeniobiorca),

d) po autotransplantacji komórek macierzystych nastąpił nawrót choroby;

2) Do leczenia bortezomibem w ramach Ill rzutu można zakwalifikować świadczeniobiorców:

a) z nawrotem szpiczaka po upływie roku po uzyskaniu co najmniej bardzo dobrej remisji częściowej za pomocą chemioterapii wysokodawkowej i przeszczepienia komórek krwiotwórczych,

b) świadczeniobiorców z progresją choroby po więcej niź dwóch latach leczenia I i II rzutu,

c) _ z nawrotem szpiczaka po chemioterapii wysokodawkowej i przeszczepieniu własnych komórek krwiotwórczych kwalifikowanych do przeszczepienia

Jeden cykl leczenia obejmuje 21 dni.

Podanie leku w dawce 1,3 mg/m? przypada na dzień 1, 4, 8, 11 cyklu, natomiast w dniach od 12 do 21 włącznie następuje przerwa w podawaniu leku.

Lek jest podawany w trwającym od 3 do 5 sekund dożylnym wstrzyknięciu w formie bolusa przez obwodowo lub centralnie umieszczony cewnik. Po podaniu produktu, cewnik należy przepłukać 9 mg/ml (0,9%) roztworem chlorku sodu do wstrzyknięć.

_|—

4. Kwalifikacja:

1) 2) 3) 4)

11) 12)

13) morfologia krwi; ASpAT, AIAT;

poziom wapnia; kreatynina;

bilirubin;

klirens kreatynin; elektroforeza białek; oznaczanie białka M; badania ogólne mocz; Iposzukiwanie białka Bence'a - Jonesa w moczu,

biopsja szpiku lubfi trepanobiopsja szpiku; RTG kości płaskich i długich;

MR lub KF (w wybranych przypadkach).

Monitorowanie leczenia: Co najmniej raz w miesiącu

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: hematologia. 3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) lekarze: lekarze specjaliści z zakresu hematologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

2) pielęgniarki: pielęgniarki z minimum rocznym stażem pracy w ośrodkach o specyfice hematoonkologicznej (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów);

3) organizacja udzielania świadczeń: klinikałoddział hematologiczny z dostępem do ośrodka intensywnej opieki kardiologicznej

lub częściej: 4) - ocena neurologiczna Pomiędzy 35-42 dniem leczenia (co 2 cykle leczenia): 1) morfologia krwi; 2) płytki, kreatynina; 3) wapń w surowicy; 4) test immunofiksacji krwi i moczu na obecność białka monoklonalnego; 5) - mielogram tub

dostęp do badań:

a) - laboratoryjnych (biochemiczne, morfologia krwi z rozmazem, biopsja lub trepanobiopsja szpiku),

b) - immunologicznych i cytogenetycznych,

c) RTG,

d) EKG,

e) tomografii komputerowej.

Nr 140

11194

-

allogenicznych komórek krwiotwórczych.

Nieuzasadnione jest włączenie do leczenia bortezomibem w ramach IIl rzutu świadczeniobiorców, u których zastosowano ten tek w leczeniu II rzutu.

3) U świadczeniobiorców kwalifikowanych do programu koniecznym warunkiem jest spełnienie niżej wymienionych parametrów: a) stan ogólny według Karnofsky'ego nie

mniej niż 60%,

b) liczba płytek krwi nie mniejsza niź 50 Gi,

c) stężenie Hb nie mniejsze niż 8,0 g/dl (także uzyskane przez podanie transfuzji krwi),

d) liczba neutrofili (ANC) nie mniejsza niż 0,5 GII, całkowita liczba leukocytów nie mniejsza niż 1,5G/l,

e) stężenie wapnia w surowicy poniżej 14 mg/dl,

f) AspAT iAIAT nie więcej niż 2,5 razy górny zakres normy,

g) bilirubina całkowita nie większa lub równa 1,5 górny zakres normy,

h) klirens kreatyniny nie mniejszy niż 30 mi/min. Świadczeniobiorcy w wieku rozrodczym muszą zobowiązać się do stosowania świadomej kontroli urodzeń. Ponadto w ramach kwalifikacji często konieczne jest wykonanie biopsji szpiku oraz badań obrazowych takich jak RTG kości lub TK/MR.

i) Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie bortezomibem trwa 18 tygodni i

obejmuje 6 cykli. U świadczeniobiorców, którzy

odpowiadają na leczenie, u których nie stwierdzono całkowitej remisji można zastosować

maksymalnie do 8 cykli leczenia w okresie 24

tygodni.

Wyłączenie z programu:

1) nadwrażliwość na bortezomib, boron (bor) lub którąkolwiek substancję pomocniczą;

2) nietolerancja bortezomibu; według WHO stopień Ill, HV;

3) ciężkie zaburzenia czynności funkcji wątroby lub nerek;

4) progresja choroby bądź brak odpowiedzi na leczenie.

trepanobiopsja szpiku.

Pomiędzy 54-63 dniem leczenia (co 2 cykle leczenia):

1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 9)

10) morfologia krwi, płytki, całkowita liczba leukocytów,

stężenie Hb;

ficzba neutrofili; ASpAT i AIAT; bilirubina całkowita; klirens kreatyniny; kreatynina;

wapń w surowicy;

test immunofiksacji krwi i moczu na obecność białka monoklonalnego; mielogram lub trepanobiopsja szpiku.

Pomiędzy 75-84 dniem leczenia (co 2 cykle leczenia):

b) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 9)

10) morfologia krwi, płytki, całkowita liczba leukocytów,

stężenie Hb;

liczba neutrofili; ASpAT i AIAT; bilirubina całkowita; klirens kreatyniny; kreatynina;

wapń w surowicy;

test immunofiksacji krwi i moczu na obecność białka monoklonalitego; mietłogram lub trepanobiopsja szpiku.

Pomiędzy 96-105 dniem ieczenia (co 2 cykle leczenia):

1

2) 3)

morfologia krwi, płytki, całkowita liczba leukocytów; stężenie Hb,

liczba neutrofili; ASpAT i AIAT; bilirubina całkowita; klirens kreatyniny; kreatynina;

wapń w surowicy; test immunofiksacji krwi i moczu na obecność białka

Nr 140

11195

monoklonalnego;

10) mielogram lub trepanobiopsja szpiku.

Pomiędzy 117-126 dniem

leczenia (co 2 cykle leczenia

po zakończeniu 6 cyklu leczenia):

1) morfołogia krwi, płytki, całkowita liczba leukocytów;

2) stężenie Hb;

3) liczba neutrofili;

4) AspAT iAIAT;

5) bilirubina całkowita;

6) klirens kreatyniny;

7) kreatynina;

8) wapń w surowicy;

9) test immunofiksacji krwi i moczu na obecność białka monoklonalnego;

10) mielogram lub trepanobiopsja szpiku;

11) badanie radiologiczne kości.

Nr 140

LECZENIE 1. Kryteria kwalifikacji Leczenie TNP u dorosłych: 1. Kwalifikacja: TĘTNICZEGO sildenafiium leczenie I rzutu- bosentan 1) Badania nieinwazyjne: NADCIŚNIE- Do leczenia | rzutu w ramach programu | Leczenie należy rozpoczynać od a) ocena klasy NIA kwalifikują się świadczeniobiarcy spełniający | dawki 62,5 mg dwa razy na dobę czynnościowej według PŁUCNEGO następujące kryteria: przez 4 tygodnie, następnie NYHA, (ICD-10 127, 1) wiek powyżej 18 roku życia; zwiększać dawkę do dawki b) - test 6-minutowego 127.0 ) 2) zdiagnozowana oraz udokumentowana jedna | podtrzymującej 125 mg dwa razy na marszu, z poniższych postaci nadciśnienia płucnego: | dobę. Lek należy przyjmować rano i c) oznaczenie NT-prosildenafilum a) idiopatyczne nadciśnienie płucne, wieczorem, z pokarmem lub bez BNP, bosentanum b) rodzinne tętnicze nadciśnienie płucne, pokarmu. d) badanie iloprostum c) tętnicze nadciśnienie płucne w) leczeniel rzutu - sildenafil echokardiograficzne; przebiegu choroby układowej tkanki | Należy stosować dawkę 20 mg 3 2) Badania inwazyjne: badanie łącznej (konieczne jest wykluczenie | razy dziennie. hemodynamiczne — cewnikowanie postaci choroby z dominującym | leczenie II rzutu — bosentan prawego serca z oceną ciśnienia włóknieniem płuc); Leczenie należy rozpoczynać od zaklinowania, naczyniowego 3) świadczeniobiorcy w III kłasie czynnościowej | dawki 62,5 mg dwa razy na dobę oporu płucnego, pojemności według WHO, u których w ostrym teście | przez 4 tygodnie, następnie minutowej i saturacji mieszanej hemodynamicznym nie stwierdzono spadku | zwiększać dawkę do dawki krwi żylnej, testy wazodylatacyjne. ciśnienia w tętnicy płucnej (według | podtrzymującej 125 mg dwa razy na aktualnych standardów leczenia). dobę. Tabietki należy przyjmować Ocena postępu leczenia powinna rano i wieczorem, z pokarmem iub być wykonywana w stanie 2. Określenie czasu leczenia w programie bez pokarmu. możliwie jak najbardziej Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie leczenie II rzutu - iloprost stabilnym. kryteriów wyłączenia. Dawka na jedną inhalację: 2,5 mikrograma lub 5,0 mikrogramów 2. Monitorowanie leczenia 3. Wyłączenie z leczenia I rzutu w programie: iloprostu (podawanego Ocena postępu leczenia powinna 1) nieskuteczność terapii, w inhalacji przez ustnik być wykonywana w stanie 2) ciężka niewydolność wątroby; nebulizatora), rozpoczynając od możliwie jak najbardziej 3) przebyty udar mózgu; podania mniejszej dawki 2,5 stabilnym.

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: choroby układu krążenia lub choroby płuc.

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) lekarze: co najmniej 2 lekarzy specjalistów pulmonologii lub kardiologii z doświadczeniem w diagnozowaniu i leczeniu nadciśnienia płucnego; w przypadku leczenia dzieci kardiologii dziecięcej lub pediatrii i kardiologii;

2) pielęgniarki: co najmniej 2 pietęgniarki;

3) organizacja udzielania świadczeń:

szpitalny oddział kardiologiczny, pulmonołogiczny lub transptantologii klinicznej, lub poradnia pulmonologiczna/kardiologiczna z możliwością przeprowadzenia pełnej diagnostyki; w przypadku leczenia dzieci ośrodek referencyjny kardiologii dziecięcej z

11196

4) 5) 6) 7) 8) 9)

zawał mięśnia sercowego,

ciśnienie tętnicze krwi poniżej 90/50 mmHg; jednoczesne stosowanie azotanów, leków przeciwgrzybicznych, leków przeciwwirusowych;

nadwraźliwość na substancję czynną iub którąkolwiek substancję pomocniczą; nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia;

brak współpracy z strony świadczeniobiorcy w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli;

10) ciąża lub laktacja.

mikrograma w pierwszej inhalacji, a następnie w drugiej inhalacji podając 5,0 mikrogramów.

W przypadku słabej tolerancji dawki

5 mikrogramów, dawka ta powinna

być zmniejszona

do 2,5 mikrograma.

6 do 9 inhalacji na dobę.

Leczenie TNP u dzieci:

leczenie dzieci — bosentan

kontynuacja leczenia TNP u osób

przekraczających wiek 18 lat i

wcześniej otrzymujących

bosentan w ramach leczenia TNP

u dzieci

« masa ciała od 20 do 40 kg, dawka początkowa (4 tygodnie) 31,25 mg dwa razy na dobę, dawka podtrzymująca 62,5 mg dwa razy na dobę;

+ masaciała większa niż 40 kg, dawka początkowa (4 tygodnie) 62,5 mg dwa razy na dobę, dawka podtrzymująca 125 mg dwa razy na dobę.

3. Panel badań nieinwazyjnych:

co 3 - 6 miesięcy w trakcie

uczestnictwa w programie, w 4 sytuacji pogorszenia zgłoszonego przez świadczeniobiorcy lub w przypadku rozbieżności wyników badań podstawowych uzupełnione o badanie echokardiograficzne:

a) ocena klasy czynnościowej według NYHA,

b) test 6-minutowego marszu,

©) oznaczenie NT-pro- BNP,

d) badanie echokardiograficzne (w przypadku rozbieżności wyników badań podstawowych).

Interpretacja wyników

Jeśli zostaną stwierdzone następujące zmiany:

klasa czynnościowa ulegnie zmianie na IV — wskazanie jest włączenie terapii Il rzutu po wykonaniu badania hemodynamicznego

lub

jeśli spełnione są dwa z trzech wymienionych niżej warunków świadczeniobiorca powinien mieć wykonane badanie hemodynamiczne:

a) klasa czynnościowa I!! według NYHA,

b) dystans 6-minutowego marszu poniżej 380m i niższy o 10% niż wartość wyjściowa,

c) NT-pro-BNP powyżej 3400 pg/ml i wyższy o 20% niż wartość wyjściowa.

W innych sytuacjach powinna być kontynuowana terapii i rzutu. W przypadku znacznych rozbieżności w wynikach wspomnianych testów należy wykonać badanie echokardiograficzne i decyzję o cewnikowaniu podjąć po uwzględnieniu także jego wyniku.

4. Badanie hemodynamiczne:

możliwością przeprowadzenia pełnej diagnostyki,

dostęp do badań:

a) wyposażenie umożliwiające prowadzenie diagnostyki, monitorowania skuteczności stosowanego leczenia oraz rozpoznawania i leczenia działań niepożądanych,

b) pracownia hemodynamiczna pozwalająca na wykonanie cewnikowania prawego i lewego serca pod kontrolą RTG,

©) pracownia USG z możliwością wykonania echokardiografii dopplerowskiej,

d) pracownia tomografii komputerowej z możliwością wykonania angio-CT,

e) - testów czynnościowych pluc (w tym pletyzmografia — nie dotyczy dzieci),

f) _ scyntygrafii perfuzyjnej płuc,

9) spiroergometrii,

h) RTG,

|) EKG,

|) zapłecze laboratoryjne z możliwością wykonania następujących badań: hematologiczne, biochemiczne, ocena układu krzepnięcia, paneł autoimmunotogiczny, badania serologiczne, biomarkery — troponina, NT-pro-BNP.

Nr 140

11197

| Wykonywane co 12 -24 miesiące;

w sytuacji progresji choroby do klasy IV, przed włączeniem terapi Ii rzutu lub jeśli panel badań nieinwazyjnych wskazuje na pogorszenie, o którym mowa w ust. 5 Interpretacja wyników: Badanie hemodynamiczne — cewnikowanie prawego serca z oceną ciśnienia zaklinowania, naczyniowego oporu płucnego, pojemności minutowej i saturacji mieszanej krwi żylnej, testy wazodylatacyjne.

5. Interpretacja wyników Na pogorszenie wskazujące na potrzebę zmiany terapii na II rzut składa się spełnienie 3 z 4 poniższych warunków w trakcie leczenia lekiem | rzutu: 1) naczyniowy opór płucny — wzrost o 10% w stosunku da wartości wyjściowych, 2) indeks sercowy — obniżenie o 10% w stosunku do wartości wyjściowych, koniecznie poniżej 2.1 Limin/m*.. 3) średnie ciśnienie w prawym przedsionku — wzrost o 20% w stosunku do wartości wyjściowych, koniecznie powyżej 10 mm Hg; 4) saturacja mieszanej krwi żylnej; 5) obniżenie o 10% w stosunku do wartości wyjściowych.

1. Kryteria kwalifikacji

bosentan

Do leczenia | rzutu w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

1) wiek powyżej 18 roku życia;

2) zdiagnozowane oraz udokumentowane tętnicze nadciśnienie płucne związane z wrodzonymi wadami serca / zespołem Eisenmengera;

3) świadczeniobiorcy w III klasie czynnościowej według WHO, u których w ostrym teście hemodynamicznym nie stwierdzono spadku ciśnienia w tętnicy płucnej (według aktualnych standardów teczenia).

Nr 140

11198

2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia z programu.

3. Wyłączenie z teczenia ! rzutu u dorosłych:

7) 8)

9

nieskuteczność terapii;

ciężka niewydolność wątroby;

przebyty udar mózgu;

zawał mięśnia sercowego;

ciśnienie tętnicze krwi poniżej 90/50 mmHg;

jednoczesne stosowanie azotanów, leków przeciwgrzybicznych, leków przeciwwirusowych;

nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą; nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia;

brak współpracy z strony świadczeniobiorcy w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli;

10) ciąża lub laktacja.

1. Kryteria kwalifikacji

bosentan

Do leczenia I rzutu w ramach programu

kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający

następujące kryteria:

1) wiek powyżej 18 roku życia;

2) zdiagnozowane oraz udokumentowane tętnicze nadciśnienie płucne związane z wrodzonymi wadami serca / zespołem Eisenmengera;

3) świadczeniobiorcy w III klasie czynnościowej według WHO, u których w ostrym teście hemodynamicznym nie stwierdzono spadku ciśnienia w tętnicy płucnej (według aktualnych standardów ieczenia).

2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa lekarz na podstawie kryteriów wyłączenia.

3. _ Wyłączenie z leczenia i rzutu u dorosłych:

1) 2) 3) 4) 5) 6)

7 8)

nieskuteczność terapii;

ciężka niewydolność wątroby;

przebyty udar mózgu;

zawał mięśnia sercowego;

ciśnienie tętnicze krwi poniżej 90/50 mmHg; jednoczesne stosowanie azotanów, leków przeciwgrzybicznych, leków przeciwwirusowych;

nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą; nadciśnienie płucne o innej etiologii niż

Nr 140

11199

9) podano w kryteriach włączenia;

10) brak współpracy ze strony Świadczeniobiorcy w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli;

ciąża lub laktacja.

1. Kryteria kwaiifikacji

iloprostum lub bosentan

Do leczenia I rzutu w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy z tętniczym nadciśnieniem

płucnym: 1) 2)

po nieskutecznym leczeniu | rzutu lub

nowo rozpoznanym "w IV klasie czynnościowej niekwalifikujący się do leczenia doustnego.

2. Określenie czasu leczenia w programie Czas leczenia w programie określa tekarz na podstawie kryteriów wyłączenia.

3. Wyłączenie z leczenia il rzutu u dorosłych:

1) 2)

7) 8) 9) 10) 49)

12) ciężka choroba niedokrwienna serca lub niestabilna dławica piersiowa;

13) zawał mięśnia sercowego przebyty w okresie ostatnich 6 miesięcy;

niewyrównana niewydolność serca niekontrolowana przez lekarza;

ciężkie zaburzenia rytmu serca;

zaburzenia naczyniowo-mózgowe (np. przejściowe niedokrwienie mózgu, udar) przebyte w okresie ostatnich 3 miesięcy; wrodzone wady zastawkowe z istotnymi klinicznie zaburzeniami czynności mięśnia sercowego nie związane z nadciśnieniem płucnym;

aktywne wrzody trawienne;

uraz;

krwotok wewnątrzczaszkowy.

nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą; nadciśnienie płucne o innej etiologii niż podano w kryteriach włączenia;

brak współpracy ze strony świadczeniobiorcy w zakresie prowadzenia terapii oraz okresowej kontroli; ciąża lub laktacja.

26 | ZAPOBIEGA- NIE KRWAWIE- NIOM U DZIECI Z HEMOFILIĄ A1B (ICD-10 D 66,

1. Kryteria kwalifikacji Profilaktyka pierwotna - dzieci od 1 dnia życia do

ukończenia 18 roku życia z ciężką postacią hemofilii A

lub B, o VIM lub

poziomie aktywności czynników krzepnięcia IX równym lub poniżej 1% poziomu

normalnego. Profilaktyka wtórna - dzieciod 1 dnia życia do

ukończenia 18 roku, chore na hemofilię A lub B, po

. Profilaktyka:

1) czynnik VIII: dzieci do ukończenia 2 roku życia — 25 jednostek/ kg m.c. 2 razy w tygodniu, dzieci powyżej 2 roku życia — 25 jednostek/ kg m.c. 3 razy w tygodniu,

2) czynnik IX: 30 jednostek/ kg

1. Kwalifikacja: W ramach kwalifikacji świadczeniobiorcy do udziału w programie konieczne jest wykonanie następujących badań 1ykoagulogram; 2)oznaczenie czynników krzepnięcia;

4. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: hematologia

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

Nr 140

11200

D 67)

koncentrat

czynnika krzepnięcia VIII lub koncentrat

czynnika krzepnięcia IX

wystąpieniu wylewów do stawów.

2. Kryteria zakończenia udziału w programie: 1) stwierdzenie obecności inhibitora, 2) ukończenie 18 roku życia.

3. Kryteria wyłączenia z programu: Stwierdzenie obecności inhibitora

m.c. 2 razy w tygodniu.

2. Profilaktyka wtórna:

1) czynnik VIII: dzieci do ukończenia 2 roku życia — 40 jednostek/ kg m.c. 2 razy w tygodniu, dzieci powyżej 2 roku życia — 40 jednostek/ kg m.c. 3 razy w tygodniu;

2) czynnik 1X: 40 jednostek/ kg m.c. 2 razy w tygodniu.

U dzieci, u których konieczne jest założenie centralnego dostępu żylnego, zapewnienie

czynnika VIII lub IX do zabiegu, według schematu:

1) pierwsza doba: 40 do 70 jednostek/ kg m.c. ca 8 godzin;

2) druga do piątej doby: 30 do 50 jednostek/ kg m.e. co 12 godzin;

3) szósta doba jednorazowo: 30 do 50 jednostek/ kg m.c.;

4) dziesiąta doba (zdjęcie szwów) jednorazowo: 30 do 50 jednostek/ kg m.c.

3)test na antykoagulant; | 4)oznaczenie miana antykoagulantu w jednostkach Bethesda; 5) morfologia krwi.

Ocena skuteczności leczenia: W zależności od oceny klinicznej należy wykonać: 1) RTG stawów - nie częściej niż raz w roku; 2)USŚG stawów - nie rzadziej niż raz w roku; 3)NMR w razie trudności diagnostycznych w ocenie stawów.

1. Monitorowanie leczenia:

1) prowadzenie rejestru krwawień dla danego pacjenta;

2) rejestracja ilości podanych jednostek czynników krzepnięcia dla każdego pacjenta;

3) oznaczanie inhibitora, - do 150 przetoczeń, co 3 miesiące, lub po każdych 10 przetoczeniach, powyżej 150 przetoczeń co 6 do 12 miesięcy;

4) oznaczanie poziomu czynnika krzepnięcia - w razie braku skuteczności czynnika w dotychczasowej dawce;

5) aminotransferaza alaninowa (AIAT) co najmniej raz w roku;

6) aminotransferaza asparaginianowa (ASpAT) co najmniej raz w roku;

7) obecność przeciwciał anty- HBS;

8) obecność antygenu HBS (w przypadku braku miana zabezpieczającego przeciwciał anty-HBS), u dodatnich przeciwciała anty-HBc i anty HBe, RNA HIV;

9) przeciwciała anty-HCV (raz w roku), u dodatnich RNA HCV;

10) przeciwciała anty-HIV zz a

1

2) 3) 4

lekarze:

lekarze z doświadczeniem w kwalifikacji dawców do oddania krwi (łączny czas pracymin równoważnik 1 etatu);

pielęgniarki:

pielęgniarki (łączny czas pracy - minimum równoważnik 1 etatu);

organizacja udzielania świadczeń

zakłady opieki zdrowotnej;

dostęp do badań:

a) b) c) d) e) f

9) h) i)

»

RTG stawów,

USG stawów,

USG naczyń,

NMR,

morfologia krwi i badania biochemiczne, badanie immunohistochemiczne, koagulogram,

oznaczenie czynników krzepnięcia, test na antykoagulant,

oznaczanie miana antykoagułantu w jednostkach Bethesda.

Nr 140

11201

27 LECZENIE PRZEWLE- KŁYCH ZAKAŻEŃ _ PŁUC U ŚWIADCZE- NIOBIORCÓW z MUKOWISCY- DOZĄ (ICD-10 E 84)

tobramycinum

1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia kwalifikują się świadczeniobiorcy w wieku od 6 lat z udokumentowanym przewlekłym zakażeniem płuc wywołanym przez Pseudomonas aeruginosa, u których wystąpiła oporność na kolistynę lubo udokumentowano nietolerancję _ kolistyny (nietolerancję kolistyny można wykazać poprzez spadek FEV1 lub FVC po rozpoczęciu leczenia kolistyną podawaną wziewnie lub dodatni wynik testu degranulacji bazofiłów z kolistyną).

2. Określenie czasu leczenia w programie

Leczenie należy kontynuować cyklicznie dopóki świadczeniobiorca odnosi korzyści z włączenia tobramycyny do schematu leczenia.

3. Wyłączenie z programu Do programu nie mogą świadczeniobiorcy:

1) z nadwrażliwością na tobramycynę, inny aminoglikozyd czy substancję pomocniczą;

2) z upośledzeniem słuchu (z dużą ostrożnością należy rozważyć stosowanie leku u świadczeniobiorcy przyjmującego inne leki ototoksyczne);

3) z uszkodzeniem nerek (stężenie kreatyniny w surowicy nie mniejsze niż 2mg/dl lub mocznika nie mniejsze niż 40mg/dl);

4) krwiopiucie nie mniejsze niż 60 cm* na dobę w okresie 30 dni przed pierwszym podaniem tobramycyny;

5) stwierdzenie ropnia płuca w RTG klatki piersiowej.

być kwalifikowani

LECZENIE CHOROBY POMPEGO (ICD-10 E 74.0)

nałeży odstawić na okres następnych 28 dni. Należy przestrzegać 28-dniowych

naprzemiennych cykli aktywnego leczenia z 28-dniową przerwą w leczeniu (28 dni leczenia na przemian z 28-dniowymi przerwami

w podawaniu leku).

1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy, u których zdiagnozowano chorobę Pompego na podstawie udokumentowanego deficytu aktywności enzymu alglukozydazy alfa w leukocytach krwi obwodowej lub fibroblastach hodowanych skóry.

Zalecany sposób dawkowania preparatu alglukozydazy alfa to 20 mg/kg masy ciała podawane raz na dwa tygodnie w postaci infuzji. Lek należy podawać stopniowo. Zaleca się rozpoczęcie wlewu z szybkością

(w uzasadnionych przypadkach), u dodatnich RNA HiV;

11) USGnaczyń w okolicy PORTU nie rzadziej niż raz w roku;

12) badanie ogólne moczu.

Dawka tobramycyny dla dorosłego i dzieci w wieku od 6 lat to zawartość jednego pojemnika (300 mg) dwa razy na dobę (rano i wieczorem) przez 28 dni. Odstęp pomiędzy kolejnymi dawkami powinien wynosić 12 godzin. Po 28 dniach leczenia tobramycyną, preparat

1. Kwalifikacja:

1) stężenie kreatyniny,

2) stężenie mocznika;

3) test degranulacji bazofilów (opcjonalnie);

4) badanie mikrobiologiczne potwierdzające oporność P. aeruginosa na kolistynę oraz potwierdzające wrażliwość drobnoustroju na tobramycynę;

5) RTGklatki piersiowej;

6) badanie spirometryczne przed i po podaniu kolistyny (2 min j.) w celu potwierdzenia nietolerancji teku;

7) audiometria.

Monitorowanie leczenia: Badanie przeprowadzane w po 2, 3, 516 cyklu leczenia: 1) badanie mikrobiologiczne; 2) badanie spirometryczne (badanie spirometryczne należy dodatkowo wykonać w 2 i4 tygodniu terapii). Badanie przeprowadzanie w 48 tygodniu leczenia (po zakończeniu 6 cykli leczenia) : 1) stężenie kreatyniny; 2) stężenie mocznika; 3) badanie mikrobiołogiczne; 4) badanie spirometryczne; 5) badanie słuchu — audiometria.

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: pulmonołogia/pediatria

3. Warunki wymagane od Świadczeniodawców:

1) lekarze:

2) lekarze specjaliści pulmonologii

3) lub pediatrii posiadający doświadczenie w leczeniu świadczeniobiorców na mukowiscydozę (łączny

4) czas pracy-równoważnik 2 etatów);

pielęgniarki:

pielęgniarki przeszkołone w zakresie fizjoterapii świadczeniobiorców na mukowiscydozę

(łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

organizacja udzielania świadczeń:

oddział pediatryczny lub pulmonologiczny lub poradnia leczenia mukowiscydozy, lub pediatryczna, lub pulmonologiczna — minimum 6

godzin — 2 dni w tygodniu;

dostęp do badań:

a) spirometrii,

b) RTG,

c) - laboratoryjnych (biochemiczne), d) bakteriologicznych,

e) audiogramu.

1. Kwalifikacja: 1) morfołogia; 2) krzepnięcie, 3) proteinogram; 4) gazometria; 5) CK, CK-MB;

4. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: pediatria, choroby

Nr 140

11202

Poz

1148

alglucosidasum alpha

1) 2)

2. Określenie czasu leczenia w programie Łeczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Wyłączenie z programu:

ciąża lub laktacja;

obecność poważnych wrodzonych anomalii, chorób współistniejących, które w ocenie lekarza kwalifikującego do leczenia, mogą uniemożliwić poprawę stanu zdrowia (nie dotyczy objawów związanych z GSD H); progresja choroby pojawiająca się pomimo leczenia.

początkową 1 mg/kg mc./godz. i stopniowe jej zwiększanie o 2 mg/kg mc./godz. co 30 minut, do osiągnięcia maksymalnej szybkości 7 mg/kg mc./godz., jeśli nie wystąpią niepożądane reakcje związane z infuzją.

6) AspAT, AIAT, bilirubina;

7) LDH;

8) poziom przeciwciał przeciwko alglukozydazie aifa;

9) badanie fizykalne;

10) parametry życiowe — tętno, li Ó ciśnienie krwi, saturacja;

11) pomiary antropometryczne;

12) EKG;

13) echokardiografia;

14) RTG klatki piersiowej;

15) USG jamy brzusznej;

16) badanie pulmonołogiczne (wydolność oddechowa, spirometria;

17) badanie audiometryczne;

18) badanie okulistyczne;

19) badanie psychologiczne;

20) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych,

21) test SF36 (W przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia).

2. Monitorowanie leczenia: W przypadku postaci niemowlęcej w pierwszym roku leczenia badania muszą być wykonywane co 3 miesiące, w przypadku postaci młodzieńczej co 6 miesięcy, w postaci dorosłych co rok (okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie świadczeniobiorców z chorobą Pompego lub z innymi chorobami rzadkimi):

1) morfologia;

2) - krzepnięcie,

proteinogram;

3) gazometria;

4) CK, CK-MB;

5) - ASpAT, AIAT, bilirubina;

6) LDH;

7) poziom przeciwciał

wewnętrzne

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1

2) lekarze:

3) a) — dzieci - lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów),

4) b) dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych lub neurologii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

pielęgniarki:

pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

organizacja udzielania świadczeń

oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń chorób

metabolicznych;

dostęp do badań:

a) USG,

b) tomografia komputerowa,

©) rezonansu magnetycznego,

d) RTG,

e) EKG,

f) _ echokardiografii,

g) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem),

h) genetycznych.

Nr 140

11203

8) 9)

10) 11) 12) 13)

14) przeciwko alglukozydazie alfa; badanie fizykalne; parametry życiowe — tętno, liczba oddechów, ciśnienie krwi, saturacja; pomiary antropometryczne ( do decyzji lekarza); EKG; echokardiografia; USG jamy brzusznej (do decyzji lekarza); badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria - w przypadku kiedy możiiwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia - badanie audiometryczne); badanie siły mięśniowej oraz funkcji motorycznych; test SF36 - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; badanie audiometryczne.

15) Raz na 12 miesięcy (okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie świadczeniobiorców z chorobą Pompego lub z innymi chorobami rzadki

16) 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8)

17) 9 10)

morfologia; krzepnięcie; proteinogram; gazometria;

CK, CK-MB;

ASpAT, AIAT, bilirubina; LDH;

Poziom przeciwciał przeciwko alglukozydazie alfa; badanie fizykalne; parametry życiowe — tętno, liczba oddechów,

Nr 140

11204

29

LECZENIE MUKOPOLI- SACHARY- DOZY TYPU II (ZESPÓŁ HUNTERA) (ICD-10 E-76.1)

idursulfasum

1. Kryteria kwalifikacji

Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy, u których zdiagnozowano mukopolisacharydozę typu II na podstawie udokumentowanego deficytu aktywności enzymu sulfatazy-L-iduronianu w leukocytach krwi obwodowej lub fibroblastach hodowanych skóry.

2. Określenie czasu leczenia w programie Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Wyłączenie z programu: 1) ciąża lub laktacja; 2) obecność poważnych wrodzonych anomalii, chorób współistniejących, które w ocenie lekarza kwalifikującego do leczenia, mogą

Lek jest podawany w dawce 0,5 mg/kg masy ciała co tydzień w postaci wlewu dożylnego trwającego około 3 godzin, który może być stopniowo skracany do 1 godziny, jeśli nie występują niepożądane reakcje związane podażą. Podawanie leku powinno być nadzorowane przez lekarza lub inną osobę wykonującą zawód medyczny posiadającą doświadczenie w leczeniu świadczeniobiorców z MPS li lub innymi dziedzicznymi zaburzeniami metabolizmu.

11) 12) 13)

14) 17) 18)

15) 19)

16) 20)

ciśnienie krwi, saturacja;

pomiary antropometryczne; EKG;

echokardiografia (do decyzji lekarza w zależności od przypadku);

USG jamy brzusznej(do decyzji lekarza w zależności od przypadku);

badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria- w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; badanie audiometryczne); badanie okulistyczne; badanie psychołogiczne (do decyzji lekarza); badanie siły mięśniowej oraz funkcji motorycznych,

test SF36 - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia - badanie audiometryczne.

4. Kwalifikacja:

1) 2) 3) 4) 5)

6) morfologia; krzepnięcie; proteinogram; gazometria;

7) ASpAT, AIAT, CK, bilirubina;

8) cholesterol, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach;

9) wydalanie mukopolisacharydów z moczem;

poziom przeciwciał przeciwko alglukozydazie alfa (w miarę możliwości); badanie fizykalne;

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: pediatria, choroby

wewnętrzne

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) lekarze:

a) dzieci - lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 2

b) etatów),

dorośli - lekarze specjaliści chorób wewnętrznych (łączny czas pracyrównoważnik 2 etatów);

Nr 140

11205

3) uniemożliwić poprawę stanu zdrowia; progresja choroby pojawiająca się pomimo leczenia.

10) 11)

12) 13) 14) 15) 16)

17) 20) 21) 22)

18) 23)

19) 24)

parametry życiowe; pomiary antropometryczne; EKG; echokardiografia;

RTG klatki piersiowej; USG jamy brzusznej; MRI o.u.n. (do decyzji lekarza);

diagnostyka zespołu cieśni nadgarstka (EMG);

badanie pulmonologiczne (wydoiność oddechowa, spirometria - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia); badanie audiometryczne; badanie okulistyczne; badanie psychologiczne; badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych;

test 3/6 minutowego marszu - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia;

test SF36 - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia.

2. Monitorowanie leczenia

W pierwszym roku leczenia wykonywanie badań powinno być przeprowadzone co 6 miesięcy, w następnych latach co rok (okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie świadczeniobiorców z chorobą Huntera lub z innymi chorobami

rzadkimi):

morfologia; krzepnięcie, gazometria; CK;

2) 4 a) b) ©)

3) e)

9) pielęgniarki:

piełęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

organizacja udzielania świadczeń:

oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych lub oddział chorób wewnętrznych z możliwością udzielania świadczeń chorób

metabolicznych,

dostęp do badań:

USG,

tomografii komputerowej,

rezonansu magnetycznego,

RTG,

EKG,

laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfołogia krwi z rozmazem),

genetycznych.

Nr 140

11206

5) - AspAT, AIAT, bilirubina;

6) wydalanie mukopolisacharydów z moczem;

7) - poziom przeciwciał przeciwko alglukozydazie alfa(w miarę możliwości);

8) badanie fizykalne;

9) - parametry życiowe;

10) pamiary antropometryczne;

11) EKG:

12) echokardiografia;

13) USG jamy brzusznej;

14) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia);

15) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych,

16) test 3/6 minutowego marszu- w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia;

17) test SF36- - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia.

Raz na 12 miesięcy -

okresowej oceny

skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie

świadczeniobiorców z

chorobą Huntera lub z

innymi chorobami rzadkimi:

1) marfologia;

2) krzepnięcie, gazometria;

3) chołesterol, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach;

4) ASpAT, AIAT, CK, bilirubina;

5) wydalanie mukopolisacharydów z

Nr 140

11207

LECZENIE MUKOPOLI- SACHARY- DOŻY TYPU VI (ZESPÓŁ

MAROTEAUX

— LAMY) (ICD-10 E- 76.2)

17) 18) 19) 20)

21) moczem; poziom przeciwciał przeciwka alglukozydazie alfa; badanie fizykalne; parametry życiowe; pomiary antropometryczne; EKG; Echokardiografia;

22) RTG klatki piersiowej; USG jamy brzusznej; MRI o.u.n. (do decyzji lekarza);

diagnostyka zespołu cieśni nadgarstka (EMG);

badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia); badanie audiometryczne; badanie okulistyczne; badanie psychologiczne; badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych;

test 3/6 minutowego marszu - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia;

test SF36 - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia.

1. Kryteria kwalifikacji

Do leczenia w ramach programu kwalifikują się chorzy, u których zdiagnozowano mukopolisacharydozę typu VI na podstawie udokumentowanego 4-sulfatazy acetylogalaktozaminy w leukocytach lub fibroblastach

aktywności enzymu

hodowlanych skóry.

2. Określenie czasu leczenia w programie

| Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza | kolejne 3 godziny infuzji.

Zalecana dawka galsulfazy wynosi 1 mg/kg masy ciała podawanej raz w tygodniu w postaci wiewu dożylnego przez 4 godziny. Początkową prędkość wlewu można dostosować tak, aby około 2,5% całkowitego roztworu zostało podane w okresie pierwszej godziny, a pozostała jego objętość (około 97,5%) przez

1. Kwalifikacja:

1) 2) 3) 4) 5)

6) morfologia; krzepnięcie; proteinogram; gazometria

ASpAT, AIAT, CK, bilirubina; cholesterol, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach;

1. Tryb realizacji świadczenia:

1) ambułatoryjny;

2) jednodniowy,

3) hospitalizacja.

2. Dziedzina medycyny: pediatria,

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) lekarze:

Nr 140

11208

Poz

1148

galsuifasum

prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Wyłączenie z programu:

1) 2)

3) ciąża lub laktacja;

obecność poważnych wrodzonych anoma chorób współistniejących, które w ocenie lekarza kwalifikującego do leczenia, mogą uniemożliwić poprawę stanu zdrowia; progresja choroby pojawiająca się pomimo leczenia.

7) 10) 11) 12) 13) 14) 15) 16)

8) 17)

9) 18)

19) 20) 21) 22)

23) wydalanie mukopolisacharydów z moczem;

24) poziom przeciwciał przeciwko gatsulfatazie (w miarę możliwości); badanie fizykalne; parametry życiowe; pomiary antropometryczne; EKG; echokardiografia;

RTG klatki piersiowej; USG jamy brzusznej; MRI o.u.n. (do decyzji lekarza);

diagnostyka zespołu cieśni nadgarstka (EMG);

badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria — w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia); badanie audiometryczne; badanie okulistyczne; badanie psychologiczne; badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych;

test 3/6 minutowego marszu - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia;

test SF36 - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia.

2. Monitorowanie leczenia

W pierwszym roku leczenia wykonywanie badań powinno być przeprowadzone co 6 miesięcy, w następnych latach co rok - okresowej oceny skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie

2) 4

3) dzieci - lekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

pielęgniarki: pielęgniarki (łączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

organizacja udzielania świadczeń oddział pediatryczny z możliwością udzielania świadczeń chorób metabolicznych,

dostęp do badań:

a) USG,

b) tomografii komputerowej,

c) rezonansu magnetycznego,

d) RTG,

e) EKG,

f) - laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne, morfologia krwi z rozmazem),

g) genetycznych.

Nr 140

11209

świadczeniobiorców z chorobą

Maroteaux-Lamy lub z innymi chorobami rzadkimi:

1) morfologia;

2) krzepnięcie, gazometria;

3) CK;

4) ASpAT, AJAT, bilirubina:

5) wydalanie mukopolisacharydów z moczem;

6) poziom przeciwciał przeciwko galsulfatazie (w miarę możliwości);

7) badanie fizykalne;

8) - parametry życiowe;

3) pomiary antropometryczne;

10) EKG;

11) echokardiografia;

12) USG jamy brzusznej;

13) badanie pulmonologiczne (wydolność oddechowa, spirometria - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia);

14) badanie narządu ruchu oraz funkcji motorycznych,

15) test 3/6 minutowego marszu - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia;

16) test SF36- w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia.

Raz na 12 miesięcy -

okresowej oceny

skuteczności terapii dokonuje lekarz niezaangażowany w leczenie

świadczeniobiorców z

chorobą Maroteaux-Lamy

lub z innymi chorobami rzadkimi:

1) morfotogia;

2) krzepnięcie, gazometria;

Nr 140

11210

31

LECZENIE NISKORO- SŁYCH DZIECI Z

1. Kryteria kwalifikacji Do leczenia w ramach programu kwalifikują się | 0,12 mg/kg dwa razy na dobę. świadczeniobiorcy spełniający następujące kryteria:

1) skrajna niskorosłość,

tj.

wysokość ciała

3) 18) 19) 20)

17) 21)

22) cholesterol, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach;

ASpAT, AIAT, CK, bilirubina;

wydalanie mukopolisacharydów z moczem;

poziom przeciwciał przeciwko galsulfatazie; badanie fizykalne; parametry życiowe; pomiary antropometryczne; EKG;

echokardiografia;

RTG klatki piersiowej; USG jamy brzusznej; MRI o.u.n. (do decyzji Jekarza);

diagnostyka zespołu cieśni nadgarstka (EMG);

badanie pulmonołogiczne (wydolność oddechowa, spirometria- w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia; badanie audiometryczne; badanie okulistyczne; badanie psychologiczne (do decyzji lekarza); badanie narządu ruchu oraz funkcji moterycznych;

test 3/6 minutowego marszu - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia;

test SF36 - w przypadku kiedy możliwe jest wykonanie badania u dzieci poniżej 5 roku życia.

Lek podawany jest w dawce 0,04 —

1. Kwalifikacja:

Do programu kwalifikuje Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu. Badania

1. Tryb realizacji świadczenia: 1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy;

3) hospitalizacja.

Nr 140

11211

CIĘŻKIM PIERWO- TNYM NIEDOBO- REM IGF-1 (ICD-10 E- 34.3)

mecaserminum

2) 3)

4) poniżej -3 SD w odniesieniu do płci i wieku, na siatkach centylowych dla populacji dzieci polskich;

5) stężenie 1GF-1 poniżej -25 SDS w odniesieniu do płci i wieku;

6) prawidłowe stężenie GH (w teście krótkiego nocnego wyrzutu tego hormonu — co najmniej 5 pomiarów stężeń hormonu wzrostu, w uzasadnionych przypadkach poszerzone o wykonanie dwóch testów stymulacji sekrecji tego hormonu); wykluczenie innych, aniżeli ciężki pierwotny niedobór |IGF-1, przyczyn niskorosłości (niedokrwistość, choroby wątroby, niedoczynność tarczycy, zaburzenia wchłaniania i trawienia / jelitowego, obciążenia dotyczące przebiegu ciąży i porodu, itp.);

rozpoznanie ciężkiego pierwotnego niedoboru IGF-1 potwierdzone testem generacji somatomedyn;

w _ przypadkach wątpliwych badania molekułarne w kierunku rozpoznania mutacji w obrębie receptora hormonu wzrostu, mutacji genu kodującego syntezę IGF-t lub promotora tego genu.

2. Określenie czasu leczenia w programie: Leczenie trwa do czasu podjęcia przez lekarza prowadzącego decyzji o wyłączeniu świadczeniobiorcy z programu, zgodnie z kryteriami wyłączenia.

3. Wyłączenie z programu:

1) 2) 3) 4) 5)

6) nawracające, zagrażające życiu dziecka stany hipoglikemii;

złuszczenie główki kości udowej; pseudo-tumor cerebri;

ujawnienie lub wznowa choroby rozrostowej; niezadowalający efekt leczenia, tj. przyrost wysokości ciała świadczeniobiorcy leczonego za pomocą rhlGF-1 poniżej 3 cm na rok;

osiągnięcie wieku kostnego powyżej 14 lat przez dziewczynkę i powyżej 16 lat przez chłopca.

laboratoryjne i inne wykonywane według opisu programu i standardów diagnozowania świadczeniobiorców z ciężkim pierwotnym niedoborem insulinopodobnego czynnika wzrostu-1 .

2. Monitorowanie leczenia Dane dotyczące monitorowania terapii należy, co 12 miesięcy, przesyłać na adres Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu oraz do oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia. Badania laboratoryjne i inne wykonywane według opisu programu i standardów monitorowania terapii świadczeniobiorców z ciężkim pierwotnym niedoborem insulinopodobnego czynnika wzrostu -1: 30 dni po rozpoczęciu leczenia, następnie co 90 dni (również przed rozpoczęciem leczenia): 1) pomiar stężenia IGF-1; 2) IGFBP: pomiar stężenia glukozy we krwi. Przed rozpoczęciem leczenia, 30 dni po rozpoczęciu ieczenia, następnie co 385 dni lub co 180 dni: 1) test obciążenia glukozą z pomiarem glikemii i insulinemii; 2) pomiar odsetka glikowanej hemoglobiny HbA;c, Przed rozpoczęciem leczenia, a następnie co 90 dni, a w razie wystąpienia powikłań częściej: - krótka 24- lub 48godzinna hospitalizacja. Przed rozpoczęciem leczenia, a następnie co 180 dni: 1) pomiar stężenia TSH; 2) pomiar stężenia fT4; 3) jonogram surowicy krwi (co najmniej pomiar stężenia Na”). Przed rozpoczęciem leczenia, a następnie co 365 dni: 1) konsultacja laryngologiczna, z

2. Dziedzina medycyny: pediatria

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1

2) lekarze:

3) lekarze specjaliści endokrynologii i łekarze specjaliści pediatrii (łączny czas pracy-równoważnik 3 etatów);

4) pielęgniarki: pielęgniarki (iączny czas pracy-równoważnik 2 etatów);

5) organizacja udzielania świadczeń: a) oddział endokrynologii wieku rozwojowego lub oddział pediatryczny udzielający świadczeń z zakresu endokrynologii wieku rozwojowego z poradnią endokrynologiczną dla dzieci/pediatryczną o profilu endokrynotogicznym - minimum 6 godzin - 1 dzień w tygodniu, b) dostęp do konsultacji: diabetologicznych, kardiologicznych, laryngologicznych, neurologicznych, okulistycznych, neurochirurgicznych, hematoonkologicznych,

dostęp do badań:

a) USG,

b) tomografii komputerowej,

c) rezonansu magnetycznego,

d) RTG,

e) EKG,

U) laboratoryjnych (biochemiczne, hormonalne (możliwość oznaczeń IGF-! i IGFBP-3),

g) genetycznych;

wyposażenie w sprzęt i aparaturę

medyczną:

a) chłodnię (z możliwością całodobowego monitorowania temperatury) w lokalizacji,

b) sprzęt antropometryczny (w tym stadiometr typu Harpanden) w lokalizacji,

c) atlas Greulicha-Pyle w lokalizacji.

Nr 140

11212

32

PROGRAM LECZENIA W

RAMACH ŚWIADCZE-

NIA CHEMIOTE- RAPII

NIESTAN-

DARDOWEJ

1. Kryteria kwalifikacji

Świadczenie „chemioterapia niestandardowa” jest procedurą podania leku w terapii nowotworów realizowaną z wykorzystaniem substancji, które nie znajdują się w wykazie substancji czynnych stosowanych w chemioterapii nowotworów (określonym w przepisach wydanych na podstawie art. 31d ustawy z dnia 27 sierpnia 2004 r. o świadczeniach opieki zdrowotnej finansowanych ze środków publicznych w zakresie świadczeń gwarantowanych z zakresu leczenia szpitalnego) lub znajdując się w wymienionym wykazie substancji czynnych będą stosowane poza przyporządkowanym im tam kodem ICD-10.

2. Określenie czasu ieczenia w programie:

Leczenie dotyczy okresu maksymalnie do 3 miesięcy lub 3 cykli trwania leczenia. Lekarz prowadzący w zależności od stanu zdrowia Świadczeniobiorcy decyduje o przerwaniu bądź kontynuacji leczenia, zgodnie z wnioskiem o jego kontynuację.

audiogramem;

2) konsultacja kardiologiczna

z USG układu sercowonaczyniowego. Przed rozpoczęciem leczenia (w zależności od potrzeb (akoło 10% świadczeniobiorców): konsultacja okulistyczna. Przed rozpoczęciem leczenia, a następnie co 365 dni: RTG śródręcza z bliższą przynasadą kości przedramienia (do oceny wieku kostnego). Przed rozpoczęciem leczenia następnie w zależności od potrzeb (okało 20% świadczeniobiorców): obrazowanie ośrodkowego układu nerwowego (TK z kontrastem lub MRI).

Zgodnie z wnioskiem świadczeniodawcy i akceptacją dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia.

Nie dotyczy.

1.Tryb realizacji świadczenia: hospitalizacja.

2.Dziedzina medycyny: 1) onkologia kliniczna; 2) hematologia; 3) hematonokologia dziecięca; 4) ginekologia onkologiczna

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) lekarze: a) lekarz specjalista onkologii klinicznej albo hematologii albo onkologii dziecięcej albo hematologii dziecięcej albo ginekołogii onkologicznej albo chirurgii onkologicznej (równoważniki 2 etatów) albo b) lekarz specjalista chorób płuc - w zakresie leczenia nowotworów płuc albo urologii - w zakresie leczenia nowotworów ukiadu moczowo-płciowego albo endokrynologii - w zakresie guzów neuroendokrynnych (równoważniki 2 etatów) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta -specjalisty onkologii klinicznej, albo ©) lekarz specjalista radioterapii lub radioterapii onkologicznej — w zakresie leczenia skojarzonego, tzn. jednoczesnej chemio-radioterapii (równoważnik 1 etatu) pod warunkiem zapewnienia stałego konsultanta — specjalisty onkologii klinicznej;

2) pielęgniarki:

Nr 140

11213

pielęgniarki przeszkolone w zakresie podawania cytostatyków (równoważniki 4 etatów);

3) Organizacja udzielania świadczeń:

Całodobowy oddział szpitalny onkologiczny, chemioterapii, onkologii ginekologicznej, hematologiczny, nowotworów krwi, onkologiczny dla dzieci, hematologiczny dla dzieci, chirurgii onkologicznej, chorób wewnętrznych, endokrynotogiczny, gastroenterologiczny, pulmonologiczny, pediatryczny, chirurgii ogólnej, otolaryngologiczny, urologiczny (z całodobową opieką lekarską);

4) Dostęp do badań:

a) ultrasonograficznych,

b) rtg konwencjonalne,

c) mammografii,

d) tomografii komputerowej,

e) histopatologicznych,

f) scyntygrafii,

g) markerów nowotworowych,

h) morfologii krwi i badań biochemicznych,

i) endoskopowych (bronchoskopia, gastroskopia, kolonoskopia, rektosigmoidoskopia, cystoskopia),

jj o cytomorfologicznych,

k) cytochemicznych,

|) immunofenotypowych szpiku.

1. Realizacja świadczenia musi być poprzedzona pozytywną opinią wydaną przez _ właściwego konsultanta wojewódzkiego odpowiednio: w dziedzinie onkologii klinicznej, hematologii, hematoonkologii dziecięcej ałbo ginekołogii onkołogicznej oraz wnioskiem świadczeniodawcy, skierowanym do dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia, zawierającym:

1) pozytywną opinię zespołu kwalifikującego, w skład, którego wchodzą: dyrektor do spraw medycznych (lub w przypadku jego braku, dyrektor podmiotu udzielającego świadczenia), dyrektor ekonomiczny lub Główny Księgowy i ordynator oddziału wnioskującego o terapię, lub osoby przez nich upoważnione;

2) potwierdzenie pozytywnej odpowiedzi świadczeniobiorcy na terapię — dotyczy kontynuacji terapii niestandardowej;

3) proponowany schemat leczenia;

Nr 140

11214

4) dodatkowo, dla leków stosowanych niezgodnie z Charakterystyką Produktu Leczniczego, a w oparciu o „stosowanie leku zgodnie ze wskazaniami aktualnej wiedzy medycznej” należy dołączy dokumenty (w języku polskim) potwierdzające efektywność kliniczną interwencji wobec pierwszorzędowych punktów końcowych na podstawie wysokiej jakości badań randomizowanych (minimum 3 pkt w skali Jadad) lub innych badań i rejestrów klinicznych.

2. Świadczeniodawca składa wniosek wraz z załącznikami o pisemną akceptację do właściwego oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia

3. W przypadku zastosowania produktu leczniczego poza wskazaniami rejestracyjnymi Świadczeniodawca zobowiązany jest do:

1) wcześniejszego sprawdzenia czy istnieją inne opcjonalne sposoby postępowania o udowodnionej efektywności klinicznej w danym wskazaniu;

2) prowadzenia monitorowania stanu zdrowia świadczeniobiorcy; we wszystkich przypadkach nowe informacje dotyczące efektywności leku oraz stanu zdrowia świadczeniobiorcy powinny zostać zapisane;

3) po uzyskaniu akceptacji dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia, świadczeniodawca jest zobowiązany pozyskać pisemną zgodę świadczeniobiorcy na zastosowanie terapii lekiem poza wskazaniami rejestracyjnymi.

4. Akceptacja realizacji świadczenia chemioterapia niestandardowa przez dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia następuje na podstawie złożonego wniosku, po spełnieniu warunków zawartych w rekomendacji Agencji Oceny Technologii Medycznych. Jeżeli świadczeniobiorca został zakwalifikowany do kategorii medycznej "przypadek pilny", w przypadku braku rekomendacji Agencji Oceny Technologii Medycznych, następuje akceptacja warunkowa realizacji świadczenia chemioterapia niestandardowa przez dyrektora oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia, po przeprowadzeniu postępowania, o którym mowa w pkt 1 i 2 (w takim przypadku dyrektor oddziału wojewódzkiego Narodowego Funduszu Zdrowia przekazuje niezwłocznie wniosek, o którym mowa w pkt 1, do ministra właściwego do spraw zdrowia w celu wydanie rekomendacji Agencji Oceny Technologii Medycznych. Akceptacja warunkowa wniosku obowiązuje do momentu wydania rekomendacji przez

Nr 140

11215

Prezesa Agencji Oceny Technologii Medycznych).

6. W ramach świadczenia chemioterapia niestandardowa nie może być finansowana substancja czynna w tym samym wskazaniu, w którym jest finansowane w innym programie terapeutycznym lub wykazie substancji czynnych stosowanych w chemioterapii.

Il. Wykaz świadczeń gwarantowanych z zakresu profilaktycznych programów zdrowotnych oraz warunki ich realizacji

LP,

Nazwa świadczenia gwarantowanego

2

1.

Program profilaktyki chorób odtytoniowych (wtym POCHP)

Zakres procedur realizowanych w ramach świadczenia gwarantowanego

Warunki realizacji

świadczeń gwarantowanych

Świadczeniobiorcy

3 Program profilaktyki chorób odtytoniowych (w tym POCHP) - etap podstawowy Program obejmuje: 1) zebranie wywiadu dotyczącego palenia tytoniu, z uwzględnieniem: wieku rozpoczęcia palenia, liczby lat palenia, liczby wypalanych papierosów dziennie, liczby prób zaprzestania palenia i czasu ich trwania, chęci zaprzestania palenia i wiary w sukces oraz ocenę poziomu uzależnienia od tytoniu; 2) badanie przedmiotowe: - pomiar masy ciała, wzrostu, ciśnienia tętniczego krwi; 3) badanie fizykalne; 4) badanie spirometryczne u osób w wieku 40 — 65 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia); 5) edukacja dotycząca skutków zdrowotnych palenia tytoniu; 6) w przypadku kobiet — poinformowanie również, iż palenie tytoniu jest czynnikiem ryzyka zachorowania na raka szyjki macicy; 7) porada antynikotynowa z zaplanowaniem terapii odwykowej dla świadczeniobiorców, którzy wykażą gotowość rzucenia palenia w okresie najbliższych 30 dni, a w przypadku braku motywacji do zaprzestania palenia —

zidentyfikowanie powodu i uświadomienie

4

1. Kryteria kwalifikacj Program adresowany jest do osób powyżej 18 roku życia palących papierosy, w tym — w zakresie diagnostyki POChP — do kobiet i mężczyzn pomiędzy 40 a 65 rokiem życia (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia), którzy nie mieli wykonanych badań spirometrycznych w ramach programu profilaktyki POChP w okresie ostatnich 36 miesięcy, u których nie zdiagnozowano wcześniej, w sposób potwierdzony badaniem spirometrycznym, przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (lub przewlekłego zapalenia oskrzeli lub rozedmy). 2. Wyłączenie z programu:

1) skierowanie Świadczeniobiorcy (osoby ze średnim i wysokim stopniem motywacji do rzucenia palenia oraz wszystkie palące kobiety w ciąży) do etapu specjalistycznego programu wraz z przekazaniem kopii dokumentacji medycznej dotyczącej przebiegu etapu podstawowego programu - w przypadku niepowodzenia terapii po 30 dniach;

2) skierowanie do _ odpowiedniego świadczeniodawcy - w _ przypadku świadczeniobiorców ze stwierdzonymi na podstawie _ przeprowadzonego _ badania lekarskiego nieprawidłowościami

Świadczeniodawcy

1. Tryb realizacji świadczenia — ambulatoryjny. 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) personel: a) lekarz podstawowej opieki zdrowotnej posiadający udokumentowane umiejętności w leczeniu zespołu uzależnienia od tytoniu, b) dopuszcza się współpracę z pielęgniarką posiadającą co najmniej ukończony kurs kwalifikacyjny pielęgniarstwa zachowawczego lub środowiskowegołrodzinnego lub promocji zdrowia i edukacji zdrowotnej; 2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: a) aparat EKG, b) podstawowy zestaw reanimacyjny, c) pozostałe wyposażenie:

- zestaw przeciwwstrząsowy,

- waga medyczna ze wzrostomierzem,

- zestaw do wykonywania zabiegów i opatrunków,

- aparat do mierzenia ciśnienia tętniczego krwi,

- stetoskop,

- gleukometr,

- otoskop,

- lodówka,

- kozetka łekarska,

- stolik zabiegowy,

- szafka przeznaczona do przechowywania leków i

materiałów medycznych,

- telefon,

d) spirometr lub przystawka spirometryczna spełniająca

Nr 140

11216

zagrożenia chorobami odtytoniowymi; wymagającymi dalszej diagnostyki lub 8) prowadzenie terapii odwykowej zgodnie z leczenia .

ustalonym z świadczeniobiorcą schematem postępowania.

następujące minimalne wymogi techniczne: funkcja mierzenia i rejestrowania zmiennych: FEV1 i FVC oraz wydechowej części krzywej przepływ/ objętość, czułość pomiaru: +/-3% lub 0,05 L: zakres: 0-8 L; czas: 1 i 15 sek., prezentacja wyników pomiarów w wartościach należnych według ECCS/ERS, możliwość obserwacji wydechowej części krzywej przepływ/objętość w czasie wykonywania badania, funkcja prezentacji i archiwizacji wyniku (wydruk), rejestracja wydechowej część krzywej przepływ/objętość, prezentacja wyników trzech pomiarów spirometrycznych w wartościach bezwzględnych i procentach wielkości należnej (według ECCS/ERS), funkcja obliczania wskaźnika FEV1/FVC w wielkości bezwzględnej, oraz wyrażonej jako procent wielkości należnej.

1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) personel:

a) lekarz specjalista, posiadający udokumentowane umiejętności w leczeniu zespołu uzależnienia od tytoniu, b) osoba, która jest w trakcie szkolenia w zakresie psychoterapii lub specjalista psychoterapii uzaleźnień

Program profilaktyki chorób | 1. Kryteria kwalifikacji

odtytoniowych (w tym POCHP) - etap | Program adresowany jest do osób powyżej 18 specjalistyczny. roku życia uzależnionych od tytoniu (ICD-10: Program obejmuje: F17), skierowanych z etapu podstawowego 1) zebranie wywiadu dotyczącego palenia programu, lub z oddziału szpitalnego oraz tytoniu, z uwzględnieniem: wieku rozpoczęcia | zgłaszających się bez skierowania.

palenia, liczby lat palenia, liczby wypalanych Świadczeniobiorca może być objęty leczeniem

Nr 140

papierosów dziennie, liczby prób zaprzestania palenia i czas ich trwania, chęci zaprzestania palenia i wiary w skuteczne zaprzestanie palenia;

2) w przypadku osób skierowanych z etapu podstawowego ocena informacji zebranych o świadczeniobiorcy w etapie podstawowym i ich aktualizacja;

3) przeprowadzenie testów oceniających poziom uzależnienia od tytoniu, motywacji do zaprzestania palenia, depresji, objawów abstynencji;

4) badanie przedmiotowe: pomiar masy ciała, wzrostu oraz ciśnienia tętniczego krwi;

5) przeprowadzenie wywiadu dotyczącego chorób współistniejących;

6) badanie poziomu tlenku węgla w wydychanym powietrzu;

7) badanie spirometryczne;

8) przeprowadzenie edukacji świadczeniobiorców, praktyczne porady dla

w ramach programu tylko raz.

(osoba, która posiada kwalifikacje specjalisty terapii uzależnień, o którym mowa w ustawie z dnia 29 lipca 2005 r. o przeciwdziałaniu narkomanii (Dz. U. Ne 179, poz. 1485, z późn. zm.) lub specjalisty psychoterapii uzałeżnień, o którym mowa w przepisach wydanych na podstawie ustawy z dnia 26 października 1982 r. o wychowaniu w trzeźwości i - przeciwdziałaniu alkoholizmowi (Dz. U. z 2007 r. Nr 70, poz. 473, z późn. zm.); lub osoba prowadząca psychoterapię (osoba, która ukończyła studia wyższe i szkolenie w zakresie psychoterapii),

c) pielęgniarka lub położna przeszkołona w zakresie leczenia zespołu uzależnienia od tytoniu;

2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną:

a) aparat do pomiaru ciśnienia krwi,

b) aparat do pomiaru stężenia tlenku węgla w wydychanym powietrzu,

c) spirometr,

d) waga lekarska ze wzrostomierzem.

osób palących tytoń, a w przypadku kobiet

11217

poinformowanie iż pałenie tytoniu jest czynnikiem ryzyka zachorowania na raka szyjki macicy;

9) ustalenie wskazań i przeciwwskazań do terapii grupowej oraz farmakoterapii;

10) zapłanowanie schematu leczenia uzależnienia od tytoniu (w tym psychoterapia lub farmakoterapia) i jego realizacja.

Program profilaktyki raka szyjki macicy

Program profilaktyki raka szyjki macicy - etap podstawowy - pobranie materiału z szyjki macicy do przesiewowego badania cytologicznego

1. Kryteria kwalifikacji

Badania wykonuje się:

1) co 36 miesięcy dla kobiet w wieku od 25 do 59 lat, (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia);

2) co 12 miesięcy dla kobiet w wieku od 25 do 59 łat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia), obciążonych czynnikami ryzyka (zakażonych wirusem HIV, przyjmujących _ leki — immunosupresyjne, zakażone HPV - typem wysokiego ryzyka).

2. Wyłączenie z programu: rozpoznanie nowotworu złośliwego szyjki macicy, po zakończeniu kontroli onkologicznej (decyzję podejmuje lekarz prowadzący leczenie onkologiczne) kobiety spełniające kryteria włączenia do programu ponownie zostają objęte skryningiem cytologicznym.

1. Tryb reałizacji świadczenia - Świadczenia w trybie ambulatoryjnym

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) personel:

a) lekarz specjalista położnictwa i ginekologii, lub

b) lekarz ze specjalizacją | stopnia w zakresie położnictwa i ginekologii, lub lekarz w trakcie specjalizacji z położnictwa i ginekologii (lekarz, który ukończył co najmniej drugi rok specjalizacji), lub

c) położna posiadająca certyfikat umiejętności w zakresie pobierania rozmazów cytologicznych wydany przez centralny ośrodek koordynujący program profilaktyki raka szyjki macicy;

2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną:

a) wziernik jednorazowy,

b) jednorazowa szczoteczka umożliwiająca pobranie rozmazu jednocześnie z tarczy części pochwowej oraz z kanału szyjki macicy.

Nr 140

11218

Program profilaktyki raka szyjki macicy - etap diagnostyczny - badanie mikroskopowe materiału z szyjki macicy - badanie pakietu komórek i cytołogia metodą Papanicołacu

Program profilaktyki raka szyjki macicy - etap pogłębionej diagnostyki - kolposkopia lub kołposkopia z celowanym pobraniem wycinków i badaniem histopatologicznym

1. Kryteria kwalifikacji

Badania wykonuje się:

1) co 36 miesięcy dla kobiet w wieku od 25 do 59 lat, (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia);

2) co 12 miesięcy dla kobiet w wieku od 25 do 59 łat(przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia, obciążonych czynnikami ryzyka (zakażonych wirusem HIV, przyjmujących _ leki - immunosupresyjne, zakażone HPV - typem wysokiego ryzyka).

2. Wyłączenie z programu:

1) rozpoznanie nowowtowru złośliwego szyjki macicy;

2) skierowane (poza programem) do dalszej diagnostyki lub leczenia — w przypadku rozpoznania nowotworu szyjki macicy lub innego schorzenia wymagającego leczenia specjalistycznego.

Po zakończeniu kontroli onkologicznej (decyzję podejmuje lekarz prowadzący leczenie onkologiczne) kobiety spelniające kryteria włączenia do programu ponownie zostają objęte skryningiem cytologicznym.

1. Kryteria kwalifikacji Skierowanie z etapu programu.

2. Wyłączenie z programu Skierowanie (poza programem) do dalszej diagnostyki lub leczenia — w przypadku rozpoznania nowotworu szyjki macicy lub innego schorzenia wymagającego leczenia specjalistycznego

podstawowego

1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) laboratorium wpisane do ewidencji Krajowej Rady Diagnostów Laboratoryjnych (KRDL);

2) personel:

a) lekarz specjalista patologicznej,

b) osoby dokonujące oceny mikroskopowej preparatów — cytotechnicy lub cytomorfolodzy lub - diagności laboratoryjni lub lekarze specjaliści patomosfologii i anatomii patologicznej (co najmniej 2 _ osoby), posiadający udokumentowane umiejętnośi w wykonywaniu badań cytologicznych;

3) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: mikroskopy wysokiej jakości, umożliwiające uzyskanie powiększenia co najmniej 400 razy.

patomorfologii lub anatomii

1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) personel:

a) lekarz specjalista położnictwa i ginekologii lub

b) łekarz specjalista ginekologii onkołogicznej, lub

c) lekarz ze specjalizacją | stopnia w zakresie położnictwa i _ ginekologii z udokumentowanym szkoleniem w wykonywaniu badań kolposkopowych;

2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną:

a) kolposkop,

b) zestaw do pobierania wycinków;

3) inne wymagania:

a) zapewnienie dostępu do badań histopatołogicznych, b) w przypadku rozpoznania nowotworu wymagane jest zgłaszanie do regionalnego rejestru nowotworów uzyskanych dodatnich wyników badań na kartach zgłoszenia nowotworu złośliwego MziN1-a z dopiskiem „S” (skryning).

Nr 140

11219

Program profilaktyki raka piersi

—

Program profilaktyki raka piersi — etap podstawowy - mammografia skryningowa obu piersi (każdej piersi w dwóch projekcjach oraz w _ przypadku ' wskazań medycznych uzupełniająco w projekcji dodatkowej).

Kryteria kwalifikacji

Badania wykonuje się:

1) co 24 miesiące u kobiet w wieku od 50 do 69 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia);

2) co 12 miesięcy u kobiet w wieku od 50 do 69 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia), u których wystąpił rak piersi wśród członków rodziny (u matki, siostry lub córki ) lub mutacje w obrębie genów BRCA 1 lubfi BRCA 2.

Programem nie mogą być objęte kobiety, u których już wcześniej zdiagnozowano zmiany nowotworowe o charakterze złośliwym w piersi.

Program profilaktyki raka piersi - etap pogłębionej diagnostyki. Program obejmuje:

1) poradę lekarską, następujących zdarzeń:

a) skierowanie na niezbędne badania w ramach realizacji programu,

b) ocenę wyników przeprowadzonych badań i postawienie rozpoznania;

stanowiącą cykl

2) wykonanie mammografii uzupełniającej lub 3) wykonanie USG piersi (decyzję o wykonaniu badania podejmuje lekarz, biorąc pod uwagę m.in.: wynik mammografii, wynik badania pałpacyjnego, strukturę gruczołu sutkowego, stosowanie hormonalnej terapii zastępczej, konieczność _ zróżnicowania między guzem litym a torbiełą sutka); 4) wykonanie biopsji cienkoigłowej — biopsja cienkoigłowa jednej zmiany ogniskowej z użyciem techniki obrazowej, z badaniem cytologicznym: (2-4 rozmazy), konieczna dokumentacja fotograficzna końca igły w nakłuwanej zmianie — lub

5) wykonanie biopsji gruboigłowej — biopsja gruboigłowa piersi przezskórna z pełną diagnostyką_ (badanie histopatologiczne) z

Kryteria kwalifikacji Skierowanie z programu.

etapu podstawowego

1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny.

2, Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) personel:

a) lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej, lub lekarz ze specjalizacją | stopnia w zakresie radiodiagnostyki z udokumentowanym doświadczeniem w dokonywaniu oceny mammografii skryningowych (co najmniej dwóch lekarzy),

b) technik elektroradiologi z udokumentowanym szkoleniem w zakresie prowadzenia kontroli jakości oraz z udokumentowanym doświadczeniem w wykonywaniu mammografii;

2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: mammograf o parametrach nie niższych niż do mammografii scyryningowej obu piersi *.

1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) dła mammografii uzupełniającej:

a) personel:

- lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej, lub lekarz ze specjalizacją | stopnia w zakresie radiodiagnostyki z udokumentowanym doświadczeniem w dokonywaniu oceny mammografii skryningowych (co najmniej dwóch lekarzy),

- technik elektroradiologi z udokumentowanym szkoleniem w zakresie prowadzenia kontroli jakości, oraz udokumentowanym doświadczeniem w wykonywaniu mammografii,

b) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: mammograf o parametrach nie niższych niż do mammografii scyryningowej obu piersi”;

2) dla badania USG piersi:

a) personel:

- lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i lekarz ze

i diagnostyki obrazowej lub specjalizacją | stopnia w zakresie radiodiagnostyki, lub

- lekarz specjalista, który ukończył specjalizację obejmującą uprawnienia ultrasonograficzne w zakresie określonym w programie specjalizacji,

b) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną:

- aparat USG z głowicą liniową, szerokopasmową,

Nr 140

11220

użyciem technik obrazowych w przypadku wieloczęstotliwościową o wysokiej rozdzielczości liniowej nieprawidłowości stwierdzonych w badaniu i skali szarości pracującą w przedziale minimum2-10 mammograficznym/ UŚG; MHz, zalecany komplet głowic o różnych spektrach 6) podjęcie decyzji dotyczącej dalszego częstotliwości: 5 - 13.5 MHz, 13.5 - 18 MHz; badanie postępowania. winno być wykonywane przy użyciu częstotliwości minimum/7.5 MHz,

- drukarka do USG;

3) dla biopsji cienkoigłowej pod kontrolą technik obrazowych:

a) personel:

- lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej lub lekarz ze specjalizacją | stopnia w zakresie radiodiagnostyki, lub lekarz specjalista onkologii klinicznej lub lekarz specjalista chirurgii onkologicznej, lub

- |ekarz Specjalista, który ukończył specjalizację obejmującą uprawnienia ultrasonograficzne w zakresie określonym w programie specjalizacji,

b) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: zestaw do wykonywania biopsji cienkoigłowej (BAC);

4) dla biopsji gruboigłowej pod kontrolą technik obrazowych:

a) personel:

- lekarz specjalista radiologii lub radiodiagnostyki lub radiologii i diagnostyki obrazowej lub lekarz ze specjalizacją | stopnia w zakresie radiodiagnostyki, lub lekarz specjalista onkologii klinicznej, lub tekarz specjalista chirurgii onkologicznej, lub

- lekarz specjalista, który ukończył specjalizację obejmującą uprawnienia ultrasonograficzne w zakresie określonym w programie specjalizacji,

b)wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: zestaw do wykonywania biopsji gruboigłowej,

c) inne wymagania: dostęp do _ badań histopatologicznych.

4. | Program badań prenatalnych

Program badań prenatalnych - poradnictwo i | Kryteria kwalifikacji 1. Tryb realizacji świadczenia - ambulatoryjny.

badania biochemiczne Badania wykonuje się u kobiet w ciąży, | 2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: Program obejmuje badania: spełniających co najmniej jedno z poniższych | 1) laboratorium wpisane do ewidencji KRDL;

1) estriol; kryteriów: 2) badania wykonuje się z zastosowaniem 2) a-fetoproteina (AFP); 1) wiek powyżej 35 lat (przy określaniu wieku | certyfikowanych odczynników i aparatury spełniających 3) gonadotropina kosmówkowa — należy wziąć pod uwagę rok urodzenia); obowiązujące standardy i rekomendacje w dziedzinie podjednostka beta (B-HCG); 2) wystąpienie w poprzedniej ciąży aberracji | oceny testów biochemicznych wykonywanych w

4) białko PAPP-A - osoczowe białko ciążowe | chromosomowej płodu lub dziecka, diagnostyce prenatalnej.

Nr 140

11221

A z komputerową oceną ryzyka wystąpienia choroby płodu.

3) stwierdzenie wystąpienia strukturalnych aberracji chromosomowych u ciężarnej lub u ojca dziecka;

4) stwierdzenie znacznie większego ryzyka urodzenia dziecka dotkniętego chorobą uwarunkowaną monogenetycznie lub wiełoczynnikową;

5) słwierdzenie w czasie ciąży nieprawidłowego wyniku badania USG lub badań biochemicznych wskazujących na zwiększone ryzyko aberracji chromosomowej

Program badań prenatalnych — poradnictwo i USG płodu w kierunku diagnostyki wad wrodzonych

„|

lub wady płodu.

Kryteria kwalifikacji

Badania wykonuje się u kobiet w ciąży, spełniających co najmniej jedno z poniższych kryteriów:

1) wiek powyżej 35 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia);

2) wystąpienie w poprzedniej ciąży aberracji chromosomowej płodu lub dziecka;

3) stwierdzenie wystąpienia strukturalnych aberracji chromosomowych u ciężarnej lub u ojca dziecka;

4) stwierdzenie znacznie większego ryzyka urodzenia dziecka dotkniętego chorobą uwarunkowaną monogenetycznie lub wieloczynnikową;

5) stwierdzenie w _ czasie ciąży nieprawidłowego wyniku badania USG lub badań biochemicznych wskazujących na zwiększone ryzyko aberracji chromosomowej lub wady płodu.

4. Tryb realizacji świadczenia - ambułatoryjny.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

t) personel: co najmniej dwóch lekarzy, w tym co najmniej jeden z kwalifikacjami określonymi w lit. a,

a) lekarz specjalista położnictwa i ginekologii, który posiada udokumentowane umiejętności w zakresie badań ultrasonograficznych,

b) lekarz ze specjalizacją | stopnia w zakresie położnictwa i ginekologii lub inny iekarz specjalista np. pediatrii, genetyki, którzy posiadają udokumentowane umiejętności w zakresie badań ultrasonograficznych;

2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną:

a) aparat ultrasonograficzny wyposażony w dwie głowice: convex przezbrzuszny 3,5 — 5(6) MHz i głowicę przezpochwową 7 — 9 (10) MHz, z opcją kolorowego Dopplera,

b) komputer wraz z oprogramowaniem certyfikowanym, umożliwiającym kalkulację ryzyka wystąpienia aneuplodii zgodnie z kryteriami określonymi przez obowiązujące standardy i rekomendacje, wraz z aktualną licencją,

c) program komputerowy obliczający ryzyko aberracj chromosomalnych wraz z aktualną licencją .

Program badań prenatalnych - poradnictwo i badania genetyczne

1) kasyczne badania cytogenetyczne (techniki prążkowe - prążki GTG, CBG, Ag-NOR, QFQ, RBG i wysokiej rozdzielczości HRBT z analizą mikroskopową chromosomów);

2) cytogenetyczne badania molekularne (obejmuje analizę FISH — hybrydyzacja in situ z wykorzystaniem fluorescencjij - _ do chromosomów metafazowych i

Kryteria kwalifikacji:

Badania wykonuje się u kobiet w ciąży, spełniających co najmniej jedno z poniższych kryteriów:

1) wiek powyżej 35 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia);

2) wystąpienie w poprzedniej ciąży aberracji chromosomowej płodu lub dziecka;

3) stwierdzenie wystąpienia strukturalnych aberracji chromosomowych u ciężarnej lub u

1. Tryb realizacji świadczenia — ambulatoryjny.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) laboratorium wpisane do ewidencji KRDL;

2) personel:

a) lekarz specjalista genetyki klinicznej

b) diagnosta laboratoryjny ze specjalizacją laboratoryjnej genetyki medycznej;

3) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną:

a) mikroskop;

b) termocykler;

Nr 140

11222

prometafazowych oraz do jąder interfazowych z sondami molekułarnymi centromerowymi, malującymi, specyficznymi, telomerowymi, Multicołor-FISH);

3) badania metodami biologii molekularnej (PCR i jej modyfikacje, RFLP, SSCP, HD, sekwencjonowanie i inne) dobranymi w zależności od wielkości i rodzaju mutacji).

Program badań prenatalnych - pobranie materiału płodowego do badań genetycznych (amniopunkcja, lub biopsja trofoblastu lub kordocenteza)

ojca dziecka;

4) stwierdzenie znacznie większego ryzyka urodzenia dziecka dotkniętego chorobą uwarunkowaną monogenetycznie lub wieloczynnikową;

5) stwierdzenie w czasie ciąży nieprawidłowego wyniku badania USG lub badań biochemicznych wskazujących na zwiększone ryzyko aberracji chromosomowej lub wady płodu.

c) wirówka preparacyjna; d) pipeta automatyczna.

Kryteria kwalifikacji

Wykonuje się u kobiet w ciąży, spełniających co najmniej jedno z poniższych kryteriów:

1) wiek powyżej 35 lat (przy określaniu wieku należy wziąć pod uwagę rok urodzenia);

2) wystąpienie w poprzedniej ciąży aberracji chromosomowej płodu lub dziecka;

3) stwierdzenie wystąpienia strukturalnych aberracji chromosomowych u ciężarnej lub u ojca dziecka;

4) stwierdzenie znacznie większego ryzyka urodzenia dziecka dotkniętego chorobą uwarunkowaną monogenetycznie lub wieloczynnikową;

5) stwierdzenie w czasie ciąży nieprawidłowego wyniku badania USG lub badań biochemicznych wskazujących na zwiększone ryzyko aberracji chromosomowej

1. Tryb realizacji świadczenia:

1) ambulatoryjny;

2) jednodniowy.

2. Warunki wymagane od świadczeniodawców: 1) personel:

a) lekarz specjalista położnictwa i ginekologii, lub b) lekarz ze specjalizacją 1 stopnia w zakresie położnictwa i ginekologii posiadający zaświadczenie kierownika specjalizacji potwierdzające umiejętności w tym zakresie,

2) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: zestaw do pobrania materiału płodowego.

Ortodontyczna opieka nad dziećmi

z wrodzonymi wadami części twarzowej czaszki

Program obejmuje specjalistyczne leczenie ortodontyczne populacji osób z wrodzonymi wadami rozwojowymi typu rozsczepu podniebienia pierwotnego lub wtórnego oraz anomalii twarzy w zakresie zależnym od rozwoju Ii Il łuku skrzelowego i ograniczenie u nich zniekształceń morfologicznoczynnościowych w tym zakresie.

lub wady płodu.

1. Kryteria kwalifikacji

Do leczenia w ramach programu kwalifikują chorzy:

1) z całkowitym jedno lub obustronnym rozszczepem podniebienia, zgodnie z następującymi kryteriami kwalifikacyjnymi:

a) _ w okresie przedoperacyjnym:

szeroka szczelina, znacznie wysunięta kość przysieczna,

b) świadczeniobiorcy w okresie pooperacyjnym: zgryz krzyżowy częściowy boczny łącznie ze zgryzem krzyżowym częściowym przednim lub niedorozwojem przedniego odcinka szczęki u

e) sformalizowane zasady współpracy z lekarzem

4. Tryb realizacji świadczenia: ambulatoryjny. 2. Dziedzina medycyny: stomatologia - ortodoncja

3. Warunki wymagane od świadczeniodawców:

1) lekarze:

a) nie mniej niż 1 lekarz dentysta specjalista ortodoncji, b) nie mniej niż 1 lekarz dentysta specjalista ortodoncji z co najmniej 5-letnim doświadczeniem w łeczeniu wad rozwojowych z umiejętnością leczenia aparatami

stałymi,

specjalistą chirurgii szczękowej lub chirurgii szczękowotwarzowej lub _ chirurgii stomatologicznej, _ lekarza

Nr 140

11223

T

świadczeniobiorców Q37,1 oraz obustronny zgryz krzyżowy częściowy boczny u świadczeniobiorców Q37,0,

2) z rozszczepem podniebienia pierwotnego obustronnym Q36.0, pośrodkowym Q36.1, jednostronnym Q36.9, zgodnie z następującymi kryteriami kwalifikacyjnymi:

a) odwrotny nagryz poziomy pojedynczych siekaczy lub zgryz krzyżowy (boczny),

b) miernie nasilony odwrotny nagryz poziomy siekaczy i zębów bocznych, znacznie nasilony odwrotny nagryz poziomy siekaczy, odwrotny nagryz zębów bocznych i zgryz otwarty;

c) 3) z rozszczepem wargi (Q36) i rozszczepem podniebienia (Q35), zgodnie

z następującymi kryterium kwalifikacyjnym:

a) piąty stopień zaburzeń na podstaw wskaźnika okluzyjnego (IOTN),

b) u których stwierdzono wady zgryzu zakwalifikowane do 5 stopnia zaburzeń na podstawie wskaźnika okluzyjnego (IOTN) współistniejące z innymi wrodzonymi wadami w obszarze głowy i szyi: zespołem Aperta, zespołem Crouzona, zespołem Downa, zespołem Gołdenhara, syndromem Pierre Robin, zespołem obojczykowoczaszkowym, zespołem Treacher Collinsa, połowiczym niedorozwojem twarzy, dysplazją ektodermalną, wadami zgryzu u dzieci porażeniem mózgowym, zespołem długiej twarzy, ankylozą stawów skroniowożuchwowych, zgodnie

z następującymi kryteriami kwalifikacyjnymi:

- zaburzone wyrzynanie zębów (z

wyjątkiem zębów trzecich trzonowych) na skutek stłoczeń, przemieszczenia,

specjalisty foniatrii _ oraz

logopedą;

chirurgii _ plastycznej,

2) organizacja udzielania świadczeń: Poradnia ortodontyczna: 6 godzin dziennie - 5 dni w tygodniu, w tym 1 dzień do godziny 18;

3) dostęp do badań: dostęp do badań RTG lub radiowizjografii ( w przypadku braku stosownego urządzenia konieczność zawarcia umowy podwykonawczej); 4) wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną: stanowisko stomatologiczne (fotel, przystawka

turbinowa, mikrosilnik, łampa bezcieniowa) lub unit stomatologiczny - w miejscu udzielania świadczeń.

Nr 140

11224

obecności zębów nadliczbowych, zagłębionych zębów mlecznych i innych przyczyn patologicznych,

- hipodoncja zębów wymagająca odbudowy protetycznej (więcej niż jeden ząb w kwadrancie) i wcześniejszego leczenia ortodontycznego,

- Ragryz poziomy przekraczający 9 mm, - odwrotny nagryz poziomy powyżej 3,5 mm z zaznaczoną niewydolnością mięśni i zaburzeniami mowy, - rozszczep wargi i podniebienia, - zagłębione zęby mleczne; 4) z innymi osteochondrodysplazjami Q78 (cherubizm): a) którzy ukończyli 18 rok życia kontynuując łeczenie podjęte przed 1 stycznia 2008 r. w ramach realizowanego w latach 2000-2002 Programu wielospecjalistycznej opieki nad dziećmi z całkowitym rozszczepem podniebienia pierwotnego lub wtórnego lub Programu ortodontycznej opieki nad dziećmi z całkowitym rozszczepem podniebienia pierwotnego lub wtórnego iub Programu ortodontycznej opieki nad dziećmi z wrodzonymi wadami części twarzowej czaszki, realizowanych w latach 2004 — 2008 i spełniające poniższe kryteria: - znaczne zahamowanie doprzedniego rozwoju szczęki, - znacznej ruchomości kości przysiecznej, - mikrognacja, - progenia, - laterogenia - towarzyszące rozszczepom oraz u tych osób, u których zabiegi chirurgiczne nie mogły zostać wykonane w okresie aktywnego leczenia ortodontycznego ze względów ogólnomedycznych.

2. Określenie czasu leczenia w programie Od urodzenia do dnia operacji rozszczepu

Nr 140

11225

wargi: u dzieci z szerokimi rozszczepami

i trudnościami pobierania pokarmu leczenie za pomocą płytki podniebiennej.

Od 1 do 3 roku życia:

Masaż wargi, kontrola stanu uzębienia i zgryzu, zachowanie wysokiego standardu higieny jamy ustnej, leczenie zgryzów krzyżowych w przypadku rozszczepów.

W przypadku wad zgryzu towarzyszących innym wadom rozwojowym twarzowej części czaszki: kontroła stanu uzębienia i zgryzu, mioterapia, korekta guzków zębów miecznych. Qd 3 do 7 lat:

Korekta wad zgryzu: metafilaktyka (uproszczone metody: aparaty standardowe, takie jak płytka przedsionkowa i standardowy korektor zgryzu - treiner), leczenie czynnymi aparatami zdejmowanymi. Zachowanie wysokiego standardu higieny jamy ustnej.

Od 8 do 10 roku życia:

Leczenie zaburzeń zębowo-zgryzowych aparatami zdejmowanymi, w tym aparatami standardowymi i czynnościowymi. W leczeniu tych zaburzeń mogą być stosowane aparaty stałe grubołukowe lub maska Delaire'a.

Od 11 roku życia:

Leczenie wad zgryzu zdejmowanymi i stałymi aparatami czynnymi i czynnościowymi. Rehabilitacja protetyczna (wrodzone braki zębów).

Nr 140

11226

*) Wyposażenie w sprzęt i aparaturę medyczną dla świadczenia: Mammografia skryningowa obu piersi

A. Warunki realizacji świadczenia niezależne od metody rejestracji obrazu

duże ognisko lampy rtg nie większe, niż 0,3 dla odległości SID równej 60;

generator wysokiej częstotliwości;

zakres wysokiego napięcia co najmniej 25-31 kV z możliwością zmian nie więcej, niż co 1 kV;

automatyczna kontrola ekspozycji (AEC), sterująca co najmniej wartością obciążenia prądowo-czasowego (mAs);

kratki przeciwrozproszeniowe dwóch formatów, lub kratka przeciwrozproszeniowa z konstrukcją umożliwiającą rejestrację obrazów w 2 formatach; alfanumeryczne wyświetlanie parametrów ekspozycji, co najmniej kV, mAs, materiał anody, rodzaj filtra;

średnia dawka gruczołowa nie większa niż 2.5 mGy przy ocenie z zastosowaniem warunków klinicznych i fantomu z PMMA o grubości 4.5 cm;

O A A W ET TA <— CN 2 st L> (O K—

8) - prawidłowe wyniki testów specjalistycznych w zakresie zgodnym z obowiązującymi przepisami w zakresie warunków bezpiecznego stosowania promieniowania jonizującego dla wszystkich rodzajów ekspozycji medycznych;

9) automatyczne zwolnienie ucisku po ekspozycji,

10) przezierna osłona stanowiska technika z materiału o ekwiwalencie co najmniej 0,5 mm Pb;

14) szkło powiększające 5x z soczewką o średnicy co najmniej 10 cm;

12) negatoskop: a) dedykowany mammografii z konstrukcyjną możliwością ograniczania pola świecenia do wielkości ocenianych błon mammograficznych (np. negatoskop żaluzjowy lub automatyczny), b) jasność powierzchni negatoskopu regulowana w zakresie co najmniej w zakresie od 3000 cd/m2 do 6000 cd/m?

B. Warunki realizacji świadczenia dotyczące mammografii z rejestracją obrazu metodą analogową a) mammograf: - anoda ze ścieżką molibdenową i z filtrami molibdenowym (Mo) i rodowym (Rh), - kasety dwóch formatów (18x24 i 24x30) z ekranami z ziem rzadkich, dedykowane przez producenta do mammografii, - błony mammograficzne, - kamera identyfikacyjna z możliwością zapisu danych pacjentki i warunków badania na błonie; b) wywoływarka: - przeznaczona wyłącznie dla potrzeb mammografii (w miejscu) lub system dzienny RTG-mammograficzny przeładowywania kaset — miniloader przenośny, - zapewniony stały, autoryzowany serwis, - protokół wykonanej optymalizacji procesów wywoływania dla parametrów wymaganych przy wywoływaniu obrazów mammograficznych; c) zestaw do podstawowych testów kontroli jakości w mammografii analogowej: - sensytometr (powtarzalność naświetlania + 2%), - densytometr (dokładność odczytu + 0,02 dla gęstości optycznej 1,0; powtarzalność odczytu + 1%): preferencje dla densytometrów z możliwością punktowego pomiaru gęstości optycznej w dowolnym miejscu na błonie, - fantom do oceny jakości obrazu wykonany z PMMA o grubości 4,5 cm, zawierający następujące elementy: « klin aluminowy 10-stopniowy do oceny kontrastu obrazu, « conajmniej 5 elementów niskokontrastowych do oceny widoczności obiektów o progowym kontraście, » fantom do wyznaczania rozdzielczości wysokokonteastowej w kierunku prostopadłym i równoległym do osi anoda-katoda, - wszystkie elementy fantomu powinny być umieszczone tak, aby obszar nad komorą systemu AEC w położeniu przy ścianie klatki piersiowej pozostawał pusty, - dodatkowa płyta fantomowa z PMMA o grubości 2 cm, - lupa do ceny rozdzielczości wysokokontrastowej (powiększenie 7 do 8x), - termometr elektroniczny (dokładność wskazań + 0,30C, powtarzalność + 0,19C), — test przyłegania błona -- folia wzmacniająca, — miernik siły kompresji piersi (dokładność wskazań + 10%, powtarzalność + 5%),

C€. Warunki realizacji świadczenia dotyczące mammografii z cyfrową pośrednią (CR) i bezpośrednią (DDR) rejestracją obrazu

1. Wymagania dla mammografii cyfrowej z pośrednią rejestracją obrazu (CR)

a) mammograf - anoda ze ścieżką molibdenową i z filtrami molibdenowym (Mo) i rodowym (Rh),

b) kasety i stanowisko do odczytu płyt pamięciowych

- kasety o wymiarach 18x24 cm i 24x30 cm z płytami pamięciowymi (CR) umożliwiającymi skanowanie z rozdzielczością co najmniej 20 pikseli/mm,

- skaner umożliwiający skanowanie płyt pamięciowych dedykowanych do mammografii o wymiarach 18x24 cm i 24x30 cm z płytami pamięciowymi (CR) z rozdzielczością co najmniej 20 pikseliłmm, - oprogramowanie dedykowane przez producenta do akwizycji obrazów mammograficznych z płyt pamięciowych (CR);

Nr 140

2. Wymagania dla mammografii cyfrowej z bezpośrednią rejestracją obrazu (DDR)

- detektor cyfrowy (DR) o wymiarach: minimum23 x 29 cm, - wymagane formaty obrazu: minimum23 x 29 cm oraz 18 x 23 cm,

3. Inne wymagania dla mammografii z cyfrową pośrednią (CR) i bezpośrednią (DDR) rejestracją obrazu

a) konsola technika

- monitor obsługowy dla technika LCD minimum17”,

- matryca obrazów [piksel] x [piksel] minimum1280x1024 pikseli (min. t,3MP),

— nanoszenie znaczników mammograficznych w postaci graficznej i literowej bezpośrednio z klawiatury obsługowej,

- wyświetlanie zdjęcia podglądowego każdorazowo po wykonaniu projekcji mammograficznej z możliwością akceptacji bądź odrzucenia, - komunikacja poprzez DICOM 3.0,

- protokoły komunikacji,

- możliwość ręcznego wprowadzenia danych demograficznych świadczeniobiorcy lub pobranie tych informacji z systemu HIS/RIS i połączenia ich z obrazem cyfrowym, - możliwość archiwizacji badań na lokalnym archiwum i w systemie PACS,

- możliwość automatycznej dystrybucji obrazów do zdefiniowanych wcześniej miejsc,

- możliwość automatycznego wprowadzenia parametrów ekspozycji i połączenia ich z obrazem cyfrowym;

b) stanowisko opisowe dła lekarza

- pamięć operacyjna: minimum2 GB RAM,

- 2 monitory obrazowe medyczne skalibrowane pod DICOM, z dedykowaną kartą graficzną zapewniającą co najmniej 10 bitowe odwzorowanie skali szarości (co najmniej 1024 poziomy skali szarości),

— monitory fabrycznie parowane,

- przekątna monitora nie mniejsza niż 21”,

- prezentacja obrazu w pionie,

— rozdzielczość każdego monitora nie mniejsza niż 2000 pikseli x 2500 pikseli, (SMP),

- kontrast każdego monitora nie mniejszy niż 700: 1,

- luminancja: minimum 500 cd/m? ,

- oprogramowanie obsługowe zapewniające możliwość umieszczenia na ekranie obrazu cc bok do boku oraz obrazu MLO piersi prawej po stronie lewej a obrazu MLO piersi lewej po stronie prawej; możliwość wyłączenie paska narzędzi; zalecana kompatybilność z oprogramowaniem do komputerowego wspomagania diagnozy (typu CAD),

- komunikacja poprzez DICOM 3.0;

c) zestaw do podstawowych testów kontroli jakości w mammografii cyfrowej

- obrazy testowe TG18 — QC, SMPTE,

- jednorodny fantom o grubości 4,5 cm z PMMA o wymiarach pozwałających na pokrycie całego detektora,

- miernik siły kompresji piersi (dokładność wskazań + 10%, powtarzalność + 5%),

— stała współpraca z pracownią pomiarową lub fizykiem mającymi uprawnienia do wykonywania testów specjalistycznych w zakresie mammografii;

d) kamera cyfrowa do wydruków obrazów mammograficznych - technologia sucha, rozdzielczość minimum 508 DPI , Dma minimum 3,6 , formaty dostępnych błon co najmniej 18x24 i 24x30 cm; głębia skali szarości co najmniej 12 bitów (4096 poziomów skali szarości).

D. Warunki realizacji świadczenia dla pogłębionej diagnostyki mammograficznej

— lampa rentgenowska z małym ogniskiem dedykowanym do wykonywania zdjęć powiększonych, nie większym, niż 0,15,

Nr 140

11228

l p . v o g . l c r . w w w

CENTRUM OBSŁUGI KANCELARII PREZESA RADY MINISTRÓW WYDZIAŁ WYDAWNICTW I POLIGRAFII

oferuje załącznik

OCHRONA OBSZARÓW . SPECJALNEJ OCHRONY PTAKÓW NATURA 2000

1 Załącznik do Dziennika Ustaw z 2008 r. Nr 198, poz. 1226 ONES z dnia 6 listopada 2008 r. SPALE OCHMORY PTAKÓW do rozporządzenia Ministra Środowiska z dnia 27 października 2008 r. zmieniającego rozporządzenie w sprawie obszarów specjalnej ochrony ptaków Natura 2000

Cena brutto 343,20 zł (w tym 7 % VAT)

WERSJA ELEKTRONICZNA Tekst ujednolicon rozporządzenia Ministra Środowiska z dnia 21 lipca 2004 r.

uwzględniający zmiany wprowadzone nowelizacją z dnia 27 października 2008 r. wraz z załącznikiem do Dz. U. z 2008 r. Nr 198, poz. 1226

Cena brutto 56,00 zł (w tym 22 % VAT)

Zamówienia prosimy składać: dokonując wpłaty na konto bankowe: Bank Handlowy S.A. 81 1030 1508 0000 0005 0311 8017 (podając nazwę, adres, NIP zamawiającego) faksem: 0-22 694-62-06 e-mailem: wydawnictwaQcokprm.gov.pl, dziustQcokprm.gov.pl poprzez stronę internetową: www.wydawnictwa.cokprm.gov.pl

listownie pod adresem: Centrum Obsługi Kancelarii Prezesa Rady Ministrów Wydział Wydawnictw i Poligrafii ul. Powsińska 69/71, 02-903 Warszawa

Wszelkie informacje na temat realizacji zamówień można uzyskać pod numerami telefonów: 0-22 694-67-52, bezpłatna infolinia 0-800 287-581 (czynna w godz. 7*0—1530).

www.wydawnictwa.cokprm.gov.pl

CENTRUM OBSŁUGI KANCELARII PREZESA RADY MINISTRÓW WYDZIAŁ WYDAWNICTW I POLIGRAFII

oferuje

Załącznik do Dziennika Ustaw z 2003 r. Nr 220, poz. 2181 z dnia 23 grudnia 2003 r.

SZCZEGÓŁOWE WARUNKI TECHNICZNE DLA ZNAKÓW m I SYGNAŁÓW DROGOWYCH

TECHNICZNE DLA ZNAKÓW I SYGNAŁÓW DROGOWYCH

„| u ORAZ URZĄDZEŃ BEZPIECZEŃSTWA pumiENAEE no RUCHU UEARONWEGO I WARUNKI ICH UMIESZCZANIA NA DROGACH

a RZECZ POLLITEJ POLSKIEJ

Załączniki nr 1-4 do rozporządzenia Ministra Infrastruktury z dnia 3 lipca 2003 r. w sprawie szczegółowych warunków technicznych dla znaków i sygnatów drogowych oraz urządzeń bezpieczeństwa ruch drogowego i warunków ich umieszczania na drogach

Cena brutto 244,50 zł wtym7 %VAT)

Zamówienia prosimy składać: dokonując wpłaty na konto bankowe: Bank Handlowy S.A. 81 1030 1508 0000 0005 0311 8017 (podając nazwę, adres, NIP zamawiającego) faksem: 0-22 694-60-48 e-mailem: wydawnictwaQcokprm.gov.pl, dziustOcokprm.gov.pl poprzez stronę internetową: www.wydawnictwa.cokprm.gov.pl

listownie pod adresem: Centrum Obsługi Kancelarii Prezesa Rady Ministrów Wydział Wydawnictw i Poligrafii ul. Powsińska 69/71, 02-903 Warszawa

Wszelkie informacje na temat realizacji zamówień można uzyskać pod numerami telefonów: 0-22 694-67-52, bezpłatna infolinia 0-800 287-581 (czynna w godz. 770—1530),

www.wydawnictwa.cokprm.gov.pl

l p . v o g . l c

Wydawca:Kancelaria Prezesa Rady Ministrów Redakcja:RzàdoweCentrum Legislacji — DepartamentDziennika Ustaw i Monitora Polskiego Al. Ujazdowskie 1/3, 00-583 Warszawa, tel. 0-22 622-66-56 Sk∏ad, druk i kolporta˝: Centrum Obs∏ugi Kancelarii Prezesa Rady Ministrów — Wydzia∏ Wydawnictw i Poligrafii, ul. Powsiƒska 69/71, 02-903 Warszawa, tel. 0-22 694-67-52;faks0-22 694-62-06 Bezp∏atna infolinia: 0-800-287-581(czynna w godz. 730–1530) www.cokprm.gov.pl e-mail: dziust@cokprm.gov.pl, wydawnictwa@cokprm.gov.pl T∏oczono z polecenia Prezesa Rady Ministrów w Centrum Obs∏ugi Kancelarii Prezesa Rady Ministrów — Wydzia∏ Wydawnictw i Poligrafii, ul. Powsiƒska 69/71, 02-903 Warszawa Zam. 2138/W/C/2009 ISSN 0867-3411 Cena 92,80 z∏ (w tym 7 % VAT)